系统性红斑狼疮37883精编PPT课件.ppt

2、大剂量丙种球蛋白静脉输注 用于重症狼疮患者，尤其严重血小板减少及伴有严重感染者 用法 200～400mg /kg/d ，连用5天 可每1～2月重复1次 副作用较少 价格昂贵 4、中药 雷公藤 缓解蛋白尿、关节痛、肌炎 停药后易复发 与激素、CTX、AZA等联用以增加疗效 副作用有白细胞减少、 肝脏损害、生殖腺抑制、 骨质疏松等 SLE 与 妊娠 SLE可以妊娠，但医患须通力协作 妊娠前须：病情稳定1年以上，免疫抑制剂停用半年以上，激素维持量不超过15mg 在妊娠的前3月及妊娠 终止后SLE可能活动 胎儿可能流产、早产 胎死宫中 可能发生新生儿狼疮 影响狼疮预后的因素 出现下列表现者预后不佳: 血肌酐已升高 高血压 心肌损害伴心功能不全 严重NP狼疮 1年 10年 5年 20年 96% 75% 85% 68% 狼 疮 的 存 活 率 狼疮的死亡原因 肾功衰竭 脑损害 心力衰竭 感染:细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液感染。 预 防 教育病人避免可能诱发疾病的因素 指导患者提高生活质量，包括患者结婚、生育、避孕、哺乳等问题 指导患者如何观察和预防药物的不良反应 顺从医嘱 谢 谢！ * * * * * * * * * * * * 免疫学检查 其它自身抗体 抗红细胞膜抗体 抗血小板抗体 抗淋巴细胞抗体 抗神经元抗体等均可能出现阳性此外 抗组蛋白抗体 约15%的SLE患者RF阳性 抗核抗体（均质型） 抗核抗体（核周型-下图） 抗核抗体（斑点型） 抗核抗体（核仁型） 病理检查 皮肤狼疮带试验（lupus band test，LBT） 活检小块皮肤，用直接免疫荧光法观察可发现在表皮与真皮交界线上有IgG、IgM、IgA及补体的沉积，呈颗粒状或线状荧光带 阳性率皮损部位 90% 正常暴露部位 50～70% 狼疮带试验（LBT IgG） 狼疮带实验（LBT C3） 肾活检——可作光镜、免疫荧光、电镜、特异性组织化学染色等 活动性病变—肾小球坏死、细胞性新月体、透明血栓、肾间质炎症浸润、坏死性血管炎 慢性病变—肾小球硬化、纤维性新月体、肾间质纤维化、肾小管萎缩等 其它检查 CT 狼疮梗死性、出血性脑病 X线 肺部浸润、胸膜炎 超声心动图 心包炎、心肌及心瓣膜病变 六、诊断 SLE分类标准 1.颧部红斑 2.盘状红斑 3.光敏感 4.口腔溃疡 5.非侵蚀性关节炎 6.浆膜炎、胸膜炎或心包炎 7.肾脏病变(蛋白尿0.5克或+++或细胞管型) 8.神经系统异常(抽搐或精神症状) 9.血液学异常(溶血性贫血伴网织红细胞增多或白细胞4.0×109/L或淋巴细胞1.5×109/L或血小板10×1012/L,至少二次)10.免疫学异常（LE细胞阳性或抗双链DNA抗体阳性或Sm抗体阳性或华康氏试验假阳性） 11.ANA阳性 符合上列标准的4项或4项以上可以诊断 狼疮的诊断标准 D盘状狼疮 蝶形红斑 浆膜炎 肾脏异常 非侵蚀性关节炎 日光过敏 造血系统损害 口腔溃疡 免疫学异常 抗核抗体 LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN） 神经系统异常 SLE活动严重程度的判定 ⑴癫痫发作、精神异常、脑血管病⑵多关节炎、关节痛⑶蛋白尿、血尿、管型尿、血肌酐升高、肾活检组织的活动性病变⑷皮疹、皮肤血管炎、口腔粘膜溃疡⑸胸膜炎、心包炎 ⑹溶血性贫血、血小板减少 白细胞减少、淋巴细胞减少⑺发热、疲乏等全身症状⑻血清C3、C4水平下降⑼抗ds-DNA滴度升高⑽血沉加快 上述指标要作连续动态观测 才能准确地判断SLE活动度 SLE-DAI 抽搐 精神异常 脑器质性症状 视力下降 颅神经受累 脑血管意外 血管炎 发热1分 血小板减少 白细胞减少 狼疮头痛 关节炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿 新出皮疹 脱发 2分 8分 4分 狼疮鉴别诊断 类风湿关节炎 各种皮炎 癫痫病 精神病 特发性血小板减少 性紫癜 原发性肾小球肾炎 其他结缔组织病 药物性狼疮 七、治疗 ㈠ 治疗原则 要了解病情的活动程度及并发症、合 并症情况 应遵循个体化给