课件：心肌病分型.ppt

THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * * 主要特征：心肌非对称性肥厚，心腔变小为特征，以左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的疾病。 * 肥厚性心肌病 左心室腔缩小，心室壁均匀增厚， 室间隔与后壁厚度之比≥1.3 * 心肌细胞异常肥大、变短、形态各异 肌原纤维斜向、横向或多向走行 肥大细胞成螺旋状或交错的多中心状排列 间质纤维化 心肌内血管内径缩小，管壁增厚 * * * 限制性心肌病 Restrective Cardiomyopathy THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * 限制性心肌病 单侧或双侧心室 充盈受限制。心 室内膜和内膜下 心肌进行性纤维 化，导致心室壁 顺应性降低，心 腔狭窄，亦称为 心内膜心肌纤维 化。 * 致心律失常性右室心肌病 Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy * * 右室心肌被纤维及脂肪组织所置换 * 心律失常及猝死常见 * 右室扩张,右心功能下降或衰竭 * 常家族性发病 * 多为常染色体显性遗传 * 心电图：LBBB型室速、室早为主。 心脏影像学检查： 右室扩大、收缩减弱、室壁变薄。 * 不定型心肌病 一些不完全符合上述任何一组的心肌病； 患者可能表现不止一种心肌病的临床表现。 * 左室致密化不全Noncompaction of Ventricular Myocardium, NVM * 1984 年Engberding 等通过心血管造影和二维超声检 查首次发现1 例成年女性患者左心室肌发育异常,心肌 肌束间如海绵状的血液窦状隙持续存在。 * 1985 年Goebel 等提出此类患者病变可能为一新型疾 病，从而引起人们关注,随着类似病例的不断发现,研 究者们曾一度将此病称为“海绵样心肌病”。 * 1990 年Chin 等将其正式命名为“NVM”。 * 1995 年世界卫生组织和国际心脏病学会(WHO/ ISFC) 工作组在“心肌病的定义和分类”中将其归类于 “未分类心肌病”组中。 * 左室致密化不全Noncompaction of Ventricular Myocardium, NVM * 以往诊为DCM * 诊断： 前额宽大，低位耳，高额弓等典型面容年轻患者 有心力衰竭，心律失常，体循环栓塞等典型症状 既往无心脏病 应常规查UCG,包括直系亲属的筛查 * * * 随着分子生物学的研究进展及对心肌病发病 机制认识的不断深入，目前临床普遍使用的 1995年WHO心肌病定义及分类方法已不能满 足现代心脏病学要求。 * 心肌病分型的现代观点 * 2006年美国心脏协会（AHA）关于现代心肌病定义和分类 定义： 一组临 床表现为多种多样的心肌疾病,具有结构异常和(或)电异常,由各种原因通常是遗传原因造成，常表现为心室异常肥厚或扩张,但也可以正常。 此分类仍然沿用了原发性和继发性的分类。 * 2006AHA关于原发性心肌病分类 * 2006AHA关于继发性心肌病分类 * 2006AHA心肌病新分类的特点 （1）首次按照疾病分子水平上的发病机制作为分 类基础，阐明心肌病在基因和分子水平的新 发病机制，体现现代医学对心肌病认识水平 的提高和未来研究方向。 （2）首次将引起致命心律失常的原发性心电异常 （离子通道病）纳入心肌病范畴。 * 2006AHA心肌病新分类的缺点 相对忽视了病理生理分型对于临床诊断 和治疗的指导作用！ * 2008年欧洲心脏病学会（ESC）心肌病和心包疾病工作组修订标准 心肌病定义： 非冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病和先天性心脏缺陷导致的心肌结构和功能异常的心肌疾病。 心肌病分型： 分为肥厚型、扩张型、致心律失常性、限制型和 未定型等5型。在5种分型中结合疾病是否有遗传 性/家族性这一特征再进行划分,分为家族性/遗传 性心肌病和非家族性/非遗传性两大类。 * 2008年欧洲心脏病学会心肌病分类建议示意图 * 这一分类摒弃了继发性心肌病大类，否 认单纯电紊乱为心肌病，从而将离子通 道病和传导系统疾病排除在心肌病范畴 之外！ * 小 结 * 从WHO∕ISFC 、AHA以及ESC等3家的分类 内容来看 ，心脏病学家对心肌病的分类，仍 然没有统一的意见 ，30多年来，随着对心肌 病的不断研究与认识，一些新的病种不断被 加入进来。 * * 致心律失常性右心室心肌病（1977年发现） * 左心室肌