嗜铬细胞瘤的诊治.PPT

定位诊断 超声 CT MR MIBG PET 解剖显像 功能显像 功能显像的意义： 确诊定位并利于鉴别诊断； 检出多发或转移病灶； 生化指标阳性和(或)可疑而CT或MRI未能定位者； 复发病灶的定位等 超声 均一低回声的圆形、卵圆形肿物，肿瘤较大者有出血、坏死，回声不均一 对PHEO的敏感度为83～89％，特异性只有60％ 费用低廉，可作为筛查 不推荐用于明确诊断，除非婴幼儿、孕妇、对CT增强剂过敏或无CT、MRI检查设备 首选CT 1.1～2cm的PHEO一般密度均一，其值在40～50HU，均匀强化；如肿瘤较大或出血、坏死，坏死区域密度较低 可检测到0.5～1.0cmPCC以及1.0~2.0cmPGL PPGL通过CT平扫、增强后的诊断敏感度88-100％ 对胸、腹和盆腔组织有很好的空间分辨率，并可发现肺部转移病灶 CT:左肾上腺嗜铬细胞瘤 MRI T1期显像：与肝脏、肾脏、肌肉相类似的信号，较易与脂肪区别；T2显像：高于上述组织的高信号 如有出血、囊性变，信号可能不均匀 无放射损害，可用于婴幼儿、孕妇、对CT增强剂过敏者以及已知种系突变和最近已有过度辐射而需要减少放射性暴露的人群； 探查颅底和颈部PGL，其敏感性90%-95% 有肿瘤转移的患者 CT检查显示体内存留金属异物伪影 MRI MIBG 诊断PCC的敏感性/特异性分别为 85-88%和 70-100% 131I-MIBG具有治疗恶性PPGL的作用 转移性、复发性PPGL、位于颅底和颈部、胸腔、膀胱PGL，与SDHx基因相关PPGL检出敏感性较低 拟交感神经药、阻断CA转运药物如可卡因和三环类抗抑郁药、钙同等阻滞剂、α及β肾上腺素能受体阻滞剂可减少123I-MIBG浓聚，需停药2周 PET 18F-FDG-PET/CT(18氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描) 建议用于肾上腺外的交感性PGL、多发性、恶性和（或）SDHB相关的PPGL的首选定位诊断 [11C]-hydroxyephedrine(对羟麻黄碱)PET 和 [11C]-epinephrine(肾上腺素)PET [18F] -dihydroxyphenylalanine （左旋多巴）([18F]-DOPA) PET 6-[18F]-fluorodopamine（氟多巴胺） ([18F]DA) PET PET PET scans with F-18-fluorodopamine of patients with adrenal heochromocytomas: left panel shows a left adrenal pheochromocytoma (dark arrow) and right panel shows a right adrenal pheochromocytoma (dark arrow). 生长抑素受体显像 对头颈部PGL肿瘤的定位诊断率优于123I MIBG（89-100％ vs 18-50％） 对PGL定位诊断率优于PCC（80-96％ vs 50-60％） 推荐筛查恶性PGL的转移病灶 其肿瘤可位于全身，沿交感神经链分布的多个部位，故对其定性、定位诊断和手术治疗也涉及多个学科 * PPGL的主要临床表现为高CA分泌所致的高血压及其并发症；由于肿瘤持续性或阵发性分泌释放不同比例的CA，故患者的临床表现不同，可表现为阵发性、持续性或在持续性高血压的基础上阵发性加重； PPGL是一种疑难复杂的内分泌疾病， * 激素及代谢产物的测定是PPGL定性诊断的主要方法 T2 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤 诊疗进展 病例 女，69岁 发作性头晕、头痛4年，加重伴心悸7月 平时BP 140/90mmHg，发作时BP190/110mmHg 发作时血NMN 662pg/ml（0～180），MN 1302pg/ml（0～90），5h尿VMA/Cr 9.8（0～10） 尿NMN 780μg/24h（0～600），MN 900μg/24h（0～350） 24h尿VMA 16mg/24h（0～15） 腹部B超：右肾上腺囊实性占位（4.2×3.5cm） 肾上腺CT：右肾上腺占位（4.8×3.5cm），考虑嗜铬细胞瘤可能性大 酚苄明准备后手术 病理：右肾上腺嗜铬细胞瘤 明确诊断 典型的嗜铬细胞瘤 ——2016年《嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的专家共识》 流行病学 国外报道PPGL占高血压患者的0.2～0.6％ 人群中约50～75％的PPGL未被诊断 约25％的PCC系影像学偶然发现，在肾上腺意外瘤中占5% 肾上腺意外瘤中嗜铬细胞瘤的比例 European Journal of Endocrinology.2011,164: