系统性红斑狼疮(学).pptVIP

* * (二)预 后 以前五年生存率小于50 ％ 现在经正规治疗10年生存 率超过75％，20年约68% 死因：感染、肾衰、神经精神狼疮、心脏损害。 * * 有以下清况预后差： ①血Cr已↑； ②心肌损害伴心衰； ③高血压； ④严重狼疮脑病。 * * 谢　 谢　 　 　　　　　　　　　 * * * 治疗后 治疗前 手足血管炎 * * 治疗后 治疗前 手足血管炎 * * 网状青斑 雷诺现象 * * （三）浆膜炎 (Serositis) 可有多发性浆膜腔积液 胸膜炎、心包炎和腹膜炎 积液多为渗出液，可有漏出液，ANA(+) 常被误诊误治 除外结核，年轻女性注意SLE 多浆膜腔积液 * * （四）肾脏损害(LN)  －SLE最具有特征受累的脏器 临床发生率50－70％ 肾活检显示几乎100％ 不少患者以肾炎为首发表现 肾功能衰竭为主要死因之一 * * （五）狼疮性肾炎（ lupus nephritis， LN） 持续蛋白尿为最常见临床表现， 血尿、管型尿、肾功能衰竭 ●肾炎型： 水肿、蛋白尿、血尿、高血压 ●肾病综合征：大量蛋白尿、高度水肿、 高脂血症、低蛋白血症 ●晚期尿毒症 * * （六）心血管 可单独或同时累及心包、心肌、心内膜、冠状动脉和传导组织 （七）胸膜、肺 胸膜炎 狼疮性肺炎 胸腔积液 肺出血 * * （八）神经系统（２５％） 约10%的患者为首发症状 神经精神狼疮：头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；或幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状； 脊髓损伤：截瘫、大小便失禁； 脑电图、脑脊液测定； 周围神经病变：眼睑下垂、复视、眼球震颤； 少数：无菌性脑膜炎 凡有中CNS症状者均示病情活动，且严重予后不佳。 * * 四、实验室检查 (laboratory examination) * * ANA传统定义（狭义）:是抗细胞核抗原成分的自身抗体的总称，一组指针对细胞核内DNA、RNA、蛋白质、脂类、酶类或这些物质的分子复合物的抗体。 ANA 新概念（广义）:抗核酸和核蛋白抗体的总称，是指抗细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称。 构成抗核抗体谱（Anti-nuclear antibodies,ANAS) 有助于CTD的诊断、鉴别诊断、分型、判断疗效及预后。 按抗不同靶抗原成分抗体分类 抗单链DNA抗体 抗双链DNA抗体 抗非组蛋白抗体 抗Sm抗体 抗RNP抗体 抗SSA 抗体 抗SSB抗体 抗SCL－70抗体 抗JO－1抗体 抗其它细胞成分抗体 抗核仁抗体 抗着丝点抗体 分类 抗DNA抗体 ANAS 抗组蛋白抗体 抗ENA抗体 ANCA AnuA（抗核小体抗体） 总论 * * 1. ANA及临床意义： 狼疮细胞已被ANA代替 ANA是CTD的筛选检查 ANA对SLE的诊断： 敏感性高（95％〕特异性相对低（65％〕 滴度越高，意义越大 ● 核型的意义：均质型和膜型提示抗ds-DNA阳性，斑点型提示抗ENA阳性。 ● ANA阳性不一定代表疾病活动 * * 2.抗ds-DNA 是唯一和疾病活动有关的自身抗体 SLE标记抗体之一 与疾病活动性及预后相关，特异性达95％，敏感性仅70％ 提示肾脏损害 * * 3.抗Sm抗体 是SLE标记抗体之一 与活动无关 特异性达99％，敏感性仅25％可作为回顾诊断 * * 4.抗RNP抗体、抗SSA(Ro) 、抗SSB(La) 特异性不高 5.抗核小体抗体（AnuA〕 特异性高 　6.抗组蛋白抗体　　多见药物性狼疮 * * SLE中其它自身抗体 抗磷脂抗体(ACL、狼疮样抗凝物〕 抗RBC抗体 溶贫 抗血小板 抗体 血小板减少 抗神经元抗体 精神神经狼疮 ANCA RF 因此，SLE是自身抗体最多的一个疾病。 肾活检： 对狼疮性肾炎的诊断、治疗及估计予后均有价值。 活动性病变多———效好 慢性病变为主———效差 * * * * X线及影像学检查： 有助于早期发现器官损害。 头颅MRI、CT； 超声心动图 * * 六、诊断与鉴别诊断 (Diagnosis and Differential diagnosis) * * 1、明确诊断 2、评估SLE疾病严重程度和活动性 诊 断 * * 类风关：关节肿痛，晨僵时间长，对称性，关节畸形，ds-DNA(-)、Sm（-） 原发性血小板减少性紫癜 原发性肾小球疾病 其他风湿病 二）鉴别诊断 * * 提示SLE活动的主要指征 疲乏、体重下降 发热（除外感染） 皮肤粘膜表现（新发红斑、脱发、粘膜溃疡） 关节肿、痛 胸痛（浆膜炎