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血液系统疾病 【考点】专业综合-儿科疾病-血液系统疾病； 【概述】本章内容重点是各类贫血的临床表现及鉴别； 一、小儿造血及血象特点 1.造血特点 （1）胚胎期造血（或胎儿期造血）： ①中胚叶造血期； ②肝、脾造血期：自胚胎第6~8周开始，第4~5个月达到高峰，第6个月逐渐减退；（“6肝8脾”） ③骨髓造血期：胚胎第6周开始出现骨髓，但至胎儿第4个月开始造血，直至出生2-5周后成为唯一的造血场所； （2）生后造血： ①骨髓造血：为生后的主要造血方式； 1°婴儿期：全部为红髓，无黄髓，无造血储备能力； 2°儿童期（＜5~7y）：红髓多，黄髓少，造血储备能力低； 3°年长儿及成人期：红髓少，黄髓多，造血储血能力强； ②骨髓外造血（extramedullary hematopoiesis）★： 1°原因：小儿生后头几年，由于机体需要↑造血时（如：感染、溶血、贫血）； 2°器官：肝、脾、淋巴结等髓外造血器官可适应需要恢复到胎儿期造血状态； 3°特点：肝、脾、淋巴结大，外周血中出现有核RBC/幼稚N，病因除后可恢复正常的骨髓造血状态； 4°意义：它是小儿造血器官特有的一种代偿性造血反应； 2.血象特点 （1）RBC数和Hb量及其变化规律：高→低→正常 ①出生时：RBC 5.0~7.0×1012/L，Hb150~220g/L； ②生理性贫血★： 1°原因：RBC生成减少（生后随着自主呼吸的建立，血氧含量升高，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性减少，网织红细胞减少），RBC破坏增加（胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多），血液稀释（婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加）； 2°时间：生后1周开始减少，至2~3个月（8~12周）达最低，此时红细胞数3.0×1012/L左右，Hb量降至100g/L左右，3个月后红细胞数和Hb量又缓慢↑，6个月时恢复正常水平； 3°程度：轻度，自限性； （2）WBC计数与分类： ①WBC计数：由高→低→8岁达成人水平； ②WBC分类：中性粒细胞与淋巴细胞两者比例相等的时期→生后4~6天，4~6岁； （3）血小板数：出生时，PLT数与成人相似，150×109~250×109/L； （4）Hb种类； （5）血容量：小儿血容量相对地较成人多，更易脱水； 二、小儿贫血概述 1.贫血的概念 （1）贫血（anemia）：外周血中单位容积内Hb量/RBC数低于相同年龄正常标准； （2）诊断标准： ①＜6个月者：新生儿期Hb＜145g/L； ②2～6个月：Hb＜100g/L； ③6个月～6岁：Hb＜110g/L； ④6岁～14岁：Hb＜120g/L △注：海拔每↑1000米，相应诊断标准中Hb↑4% 2.贫血的分类 （1）贫血程度分类： ①轻度：Hb从正常下限~90g/L； ②中度：~60 g/L； ③重度：~30g/L； ④极重度：30g/L； （2）病因分类： ①RBC生成不足性贫血： 1°造血物质缺乏：如缺铁性贫血； 2°骨髓造血功能障碍：如再生障碍性贫血； 3°其他：感染性及炎症性贫血，慢性肾病所致贫血，癌症性贫血； ②RBC破坏过多（溶血）性贫血： 1°RBC内在异常：1°RBC膜结构缺陷；2°RBC酶缺乏；3°Hb合成或结构异常； 2°RBC外在因素：1°免疫因素；2°理化因素；3°感染； ③失血性贫血：包括急性失血和慢性失血引起的贫血； （3）形态分类 3.小儿贫血的基本临床表现 （1）一般表现：皮肤粘膜、毛发、体力、发育； （2）造血器官反应：髓外造血表现； （3）非造血系统表现：循环系统(Hb70g/L时)、呼吸系统、消化系统、神经系统、免疫系统等； 4.小儿贫血的诊断方法 （1）诊断思路：（1）确定有无贫血及其程度（2）确定RBC形态（3）确定贫血的具体病因（4）确定贫血的并发症； （2）病史询问：年龄、现病史、出生史、喂养史、疾病史与用药史、家族史； （3）体格检查：生长发育状况、营养状况、皮肤黏膜表现、指甲和毛发表现、肝脾淋巴结表现； （4）实验室检查： ①血常规检查； ②RBC形态检查； ③网织RBC计数； ④骨髓检查； ⑤特殊检查：溶血、Hb分析、酶学检查等； ⑥其他检查：基因检查等； 5.小儿贫血的治疗原则 （1）去除病因或诱因； （2）针对贫血的发病机理进行治疗： ①补充特异性造血物质：铁剂、VitB12、叶酸； ②补充造血刺激因子：Epo、雄性激素； ③免疫抑制剂：肾上腺皮质激素； ④造血干细胞移植：骨髓、脐血、外周血； ⑤基因疗法：如β-地中海贫血的基因治疗； （3）输血治疗： ①输血指征：重度贫血(Hb60g/L)，并心功能不全或严重感染或急需手术者，极重度贫血者； ②输血种类：多为浓缩RBC（节省，↓病毒感染，↓并发症）； ③输血量与速度：贫血越重，一次输血量越小，速度越慢； （4）并发症治疗；