矮身材儿童诊治指南医学课件.ppt

矮身材儿童诊治指南——中华医学会儿科学会内分泌遗传代谢学组;中华儿科杂志, 2008, 46(6): 428-430 ;内 容; 矮身材定义及临床诊治流程;矮身材定义及临床诊治流程;什么是矮身材？;中国0-18岁儿童、青少年身高标准差单位数值表的解读;;儿童矮身材病因 (1);儿童矮身材病因 (2);病史询问;中国不同胎龄男、女新生儿体重百分位数表;靶身高的计算;体格检查;体格检查注意事项;身高SDS 的计算;体格检查注意事项;2-18岁儿童青少年BMI 百分位数表;沈永年，罗小平主编. 儿科内分泌遗传代谢性疾病诊疗手册.;上下部量检查提示;实验室常规检查;进行特殊检查的指征;特殊检查项目;骨龄;;原理：空腹时进行运动试验诱发低血糖状态，低血糖刺激GH 释放 操作流程： 空腹4小时以上采血2ml后开始运动,先快走15分钟，接着快跑5分钟，一般心率达120～140次/分以上时即可，再次采血2ml 运???激发试验的评价： 80～90%正常儿童运动后GH峰值＞6ng/ml GH 峰值＜5ng/ml提示GH缺乏;深睡眠试验;GH 缺乏确诊试验;准备工作： 受试者从晚12点起禁食、禁水。幼童在试验前一日睡前应加餐一次 记录受试者的身高、体重，以便准确计算药物剂量 为避免静脉穿刺对试验的影响，需提前留置静脉针头;;胰岛素激发试验中低血糖的处理;IGF-I和IGFBP-3测定;IGF-I和IGFBP-3 参考范围;不同的疾病状态 GH、IGF-1和IGFBP3 水平各不相同;IGF- I 生成试验;染色体核型分析;影像学检查和激素检测;小 结;矮身材疾病的诊断和鉴别诊断;矮身材疾病的诊断;身高低于同龄、同性别正常均值-2SD 骨龄落后实际年龄2岁以上 两种药物GH激发试验，GH峰值均<10μg/L 身高增长速率<4cm/y 智能正常 身材匀称、幼稚、皮脂丰满 出生时可能伴有难产或缺氧史，婴儿期低血糖史 部分患儿可伴有尿崩症或甲低 头颅MRI显示垂体前叶缩小;10岁儿童;身高低于同性别、同年龄、同种族儿童正常均值-2SD以上 生长速率正常或偏慢，一般生长速率<5cm/yr 两项GH 激发试验提示GH峰值>10 μg/L，血IGF-I正常或偏低或升高 骨龄正常或稍落后 出生时身长、体重正常，身材匀称 无慢性器质性疾病 (肝、肾、心、肺和骨骼畸形) 无心理疾病或严重情感障碍，摄食正常 也包括家族性矮身材和体质性青春发育延迟;家族性身材矮小;体质性青春发育延迟;Turner 综合征;;足背水肿;4/5掌骨短;小于胎龄儿 (SGA)矮身材;SGA 的特点;Prader-Willi 综合征;Prader-Willi 综合征;甲状腺功能低下 软骨发育不全 肾小管酸中毒者 营养不良 ; 先天性甲状腺功能低下;先天性甲减的症状;先天性软骨发育不良;先天性软骨发育不良;肾小管酸中毒矮身材;矮身材的诊断流程;小 结;小 结;生长激素治疗的疗效评价;GH 的疗效评价;矮身材的治疗;生长激素的治疗;GH 使用注意事项 之肝炎病毒;GH 使用注意事项之糖尿病;GH 使用注意事项之恶性肿瘤;GH 疗效评价的指标;GH 疗效影响因素 ;特发性矮身材 始治年龄 GH 剂量 与父母中位身高 SDS的差距 第1年的身高SDS 的改善程度 治疗第1年良好反应的短期生长学特征 身高增加 0.3-0.5 SDS 第1年Δ生长速率 > 3cm ;小于胎龄儿矮身材 GH 剂量 开始治疗年龄 体重 父母平均身高 第1年身高增长率 ;当GH 疗效不佳时，需考虑：;小 结;小 结;生长激素治疗的安全性分析;生长激素治疗的安全性分析;疗效的评价和随访间隔治疗过程中需监测项目;rhGH 治疗的不良事件;不良事件发生时间;金赛药业药物不良事件监测系统数据;局部注射反应;亚临床性甲低或低T4 症;水钠潴留;GH 导致水钠潴留的发病机理;特发性颅内压升高;特发性颅内压升高;糖尿病或糖调节受损;注意事项： GH治疗前应做血糖检查，排除糖尿病 GH 治疗期间定期复查血糖，通常每3月1次；用药1年后如无异常，可每年复查1次 有SGA患儿、Turner 综合征、Prader-Willi 综合征、有糖尿病家族史和肥胖患者，需谨慎用药及密切随访！ Turner 综合征、PWS、宫内发育迟缓这些疾病本身就是发生2型糖尿病的高危人群，因此这些患儿接受GH治疗后发生2型糖尿病的风险远高于正常人群 Turner 综合征患儿使用氧雄龙治疗也会增加胰岛素抵抗，是干扰糖代谢的一个因素 ;处理原则： 轻度血糖或胰岛素升高，在严密监测的同时，可暂不予特殊处理 发生空腹血糖受损、糖耐量减退或糖尿病者，GH应减量或停用 若糖尿病患者需进行GH 治疗，应签