第三十八章补体系统.PPTVIP

（二）补体活化片段介导的生物学效应 1 调理作用 Ag（颗粒性）-Ab 复合 ?C3b、C4b、iC3b ? 结合于吞噬细胞CR? 吞噬免疫复合物。 实际意义：抗感染。 2 炎症介质作用 （1）过敏毒素作用： 过敏毒素（anaphylatoxin）： C5a、C3a和C4a C5a、C3a ? 肥大细胞和嗜碱性粒细胞（C5aR、C3aR) ? 释放活性介质(如；组胺、白三烯及前列腺素等） ? 小血管平滑肌收缩、毛细血管扩张。 （2） 趋化作用： 趋化因子（chemotaxin）： C5a、C3a、 C4a 和 C5b67 C5a、C3a ? 吞噬细胞向感染部位聚集 ? 炎症反应。 （3） 激肽样作用： C2a、C4a ? 能增强血管的通透性 ? 炎性渗出、水肿。 实际意义： a. 抗感染及清除异物； b. 引起变态反应性疾病及炎性损伤。 3 清除免疫复合物作用 与Ig结合的补体可抑制IC形成 IC上的C3b可通过与红细胞结合，易于吞噬清除 实际意义： a. 清除免疫复合物，如抗病毒感染； b. 引起免疫性疾病，如免疫复合物沉积，引起肾小球肾炎。 4 免疫调节作用 （1） C3b ? 参与抗原呈递 （2） C3b ? 与B细胞表面CR1结合 ? 促B细胞增殖分化。 （3）参与调节免疫细胞效应功能 C3b ?与NK结合?ADCC * 第四章 补体系统（Complement, C） 基 本 内 容 一、概述 二、补体系统的激活与调节 三、补体系统的生物学活性 Complement Bordet 一、概述 补体（补体系统）：是存在于人和动物血清与组织液中的具有酶活性及免疫功能的一组蛋白质。 由30多种蛋白质组成，也称补体系统。 补体的组成 补体的固有成分： 参与经典激活途径的成分（C1、C4、C2）；参与旁路激活途径的成分（P、D、B因子）； 参与MBL（甘露聚糖结合凝集素）途径的成分 （MBL，丝氨酸蛋白酶）； 激活共同成分（C3，C5-C9）。 补体调节蛋白（C1抑制物、I因子、P因子、H因子、C4结合蛋白、MCP、DAF等）。 补体受体（CR）：CR1-5、C3aR、C2aR、C4aR。 补体的命名 参与经典激活途径的补体成分：以符号“C”表示，按被发现的先后顺序命名为C1、 C2……C9。 补体的其他成分：以英文大写字母表示，B因子、 D因子、H因子。 补体调节蛋白：以功能命名，C1抑制物、C4结合蛋白（C4bp）、促衰变因子（DAF）。 裂解片段:小片段用a表示---如：C3a； 大片段用b表示---如：C3b。 酶活性成分:符号上划一横线,如：C3bBb。 灭活补体片段:符号前加i表示,如：iC3b。 补体的理化性质 合成部位：肝细胞、巨噬细胞以及肠粘膜细胞等 成分：糖蛋白 分子质量：25~590KD 血清含量:10% 极不稳定，尤其对温度敏感（56℃,30min灭活） 保存：-20℃以下 二、补体系统的激活与调节 补体系统的激活 补体的激活过程是一系列扩大的连锁反应。 经典途径:又称传统途径，由抗原抗体复合物结合C1q启动。 旁路途径:又称替代途径，由病原微生物等提供接触表面，而从C3开始激活。 MBL途径:由MBL结合至细菌启动。 （一） 经典途径 传统途径/第一途径/C1途径 激活物及激活条件: C1仅与IgM或IgG1-3结合形成免疫复合物才能活化 作用:在感染的中晚期起作用，参与体液免疫效应阶段。 激活顺序:C1,4,2,3,5,6,7,8,9 一个C1分子必须同时与两个以上补体结合位点结合才能被激活 经典途径的激活过程： 识别阶段----C1识别免疫复合物活化 活化阶段----C3 、C5转化酶的形成 膜攻击阶段----膜攻击复合物MAC形成，靶细胞裂解。 1．识别、启动阶段 2．活化阶段 3．膜攻击阶段 MAC的电镜结果 补体诱导的RBC膜的破裂 （二）MBL激活途径 （三）旁路激活途径 替代途径/第二途径/C3途径 C3、B因子、D因子参与