肺高压的分类.pptVIP

肺高压的分类与指南比较 《2010年中国肺高血压诊治指南》 肺高压（Pulmonary hypertension,PH） 整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的 肺循环血压增高均可称为肺高血压 肺动脉高压（ Pulmonary arterial hypertension,PAH ） 孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常， 主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉阻力增加 特发性肺动脉高压（Idiopathic pulmonary arterial hypertension,PAH，IPAH） 指没有PAH基因突变和明确危险因素接触史的一类特定疾病 新欧美指南的肺高压定义 静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg 两个使用欠规范的概念：PH 与AH 2007年《中国肺动脉高压诊断与治疗专家共识》 《2010年中国肺高血压诊治指南》 肺高压：血流动力学和病理生理学概念 肺动脉高压（严格意义上是血流动力学和病理生理学概念） pulmonary arterial hypertension （PAH） 肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常 需要测肺毛细血管嵌顿压（PCWP）才能诊断 是肺高压的一种类型 肺动脉高压（广义上可以理解为肺高压） 肺动脉血压增高 不考虑肺静脉压力 不考虑临床处理 § 2.重要历史事件回顾 § 3. 肺高压诊断标准变迁 1998年 法国依云第二次WHO肺高压会议 2008年美国加州戴纳波恩特(Dana point) WHO第四次肺高压会议 §4. 肺高压分类变迁 1973年日内瓦第一届WHO肺高压会议 原发性肺动脉高压 继发性肺动脉高压 缺点：分类很粗略，指导性不强 1998年 依云第二次WHO肺高压会议 2003年威尼斯第三次WHO肺高压会议 会议专家一致同意保留98年法国依云的主体分类框架，但对一些亚类进行了细化如废弃原发性肺动脉高压(PPH)这一诊断术语，引入特发性肺动脉高压(IPAH)的诊断，将肺静脉闭塞性病变、肺毛细血管瘤划入第一大类。 2008年Dana point WHO第四次肺高压会议 个人观点 一个病人可能涉多个分类，可能遗漏 甚至一些病人的分类发生动态变化 一些分类之间缺乏明确界定 增加了临床医生的掌握和操作难度 本人倾向于根据疾病机制分类 Dana Point会议分类 2. 左心疾病所致的肺高压 2.1 收缩功能不全 2.2 舒张功能不全 2.3 瓣膜病3. 肺部疾病和/或低氧所致的肺高压 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病 3.4 睡眠呼吸暂停 3.5 肺泡低通气 3.6 慢性高原缺氧 3.7 发育异常4. 慢性血栓栓塞性肺高压5. 原因不明和/或多种因素所致的肺高压 5.1 血液系统疾病：骨髓增生疾病，脾切除术 5.2 系统性疾病：结节病，肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症， 淋巴 管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎 5.3 代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲状腺疾病  5.4 其他：肿瘤性阻塞，纤维纵膈炎，透析的慢性肾衰竭 §5. 欧美新指南的发布 2009年3月发布由美国心脏病学院基金会（ACCF）和美国心脏学会（AHA）共同编写《ACCF/AHA肺动脉高压专家共识》 2009年8月欧洲心脏病协会（ESC）和欧洲呼吸病协会（ERC）联合发布《肺动脉高压诊断和治疗指南》。 两个指南都将PH的血流动力学标准定义为在静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg。 欧洲指南还明确指出：已发表的数据和健康人群资料不支持运动状态下mPAP30mmHg作为PH的标准。 美国《ACCF/AHA 肺动脉高压专家共识》 ：仍沿用2003年威尼斯第三届肺动脉高压会议提出的分类 欧洲《肺动脉高压诊断和治疗指南》：则采用2008年在美国Dano Ponit第四届肺动脉高压会议提出的分类 先天性心脏病所致的PH的临床分类 艾森曼格综合征 该类患者存在大的缺损，肺血管阻力增加为重度，存在右向左分流或双向分流。临床表现有紫绀、红细胞增多和多器官受累。 左向右分流伴肺动脉高压 该类患者存在中到大的缺损，肺血管阻力增加为轻度到中度，仍然存在明显的左向右分流，静息状态下无紫绀表现。 C. 小的缺损引起的肺动脉高压 该类患者存在小的缺损（通过超声心动图进行评价缺