第11章氨基酸代谢.pptVIP

第一节 蛋白质的降解 1. 维持组织的生长、更新和修补 2. 供应能量 3. 必须氨基酸 人体 必须：Ile,Met,val,Leu,Trp,Phe,Thr,Lys； 人体半必须：His,Arg 脱氨基作用指氨基酸失去氨基的作用，包括： 氧化脱氨基作用，动、植物中普遍存在； 非氧化脱氨基作用，微生物中，不普遍； 移换脱氨基作用 动物的脱氨主要发生在肝脏中。 1.氧化脱氨基作用 由氨基酸氧化酶（oxidase）催化，该酶是一种黄素蛋白: 1．L-aa oxidase，分布不广、活力低，一类以FAD为辅基、另一类以FMN为辅基（人和动物）。 2．D-aa oxidase，以FAD为辅基，分布广，但作用不大。 3．氧化专一aa的酶。如：D-Asp oxidase， Gly Oxidase，L- Glu dHE 。 Gly Oxidase Gly+1/2O2?Glyoxylate（乙醛酸）+NH3 D-Asp Oxidase D- Asp+1/2O2?Oxaloacetate（草酰乙酸） +NH3 L-Glu 脱氢酶催化的反应 还原脱氨基作用 水解脱氨基作用 脱水脱氨基作用 脱巯基脱氨基作用 氧化－还原脱氨基作用 水解脱氨基作用 二、氨基酸的脱酰胺基作用 三、氨基酸的转氨基作用（Transamination） 转氨酶催化一个L-aa的?-NH2转移到一个?-酮酸上使之变成相应的?-aa，自身转变为相应的?-酮酸。 转氨酶均以磷酸吡哆醛为辅基。 Lys, Arg, Thr, Pro不能通过转氨酶转氨。 谷草转氨酶（GOT）和谷丙转氨酶（GPT） 四、联合脱氨基作用（United Deamination） 嘌呤核苷酸的联合脱氨基作用 次黄嘌呤核苷一磷酸(IMP)与Asp形成腺苷酸代琥珀酸(adenylsuccinate)，再经裂合酶分解为AMP和延胡索酸，AMP水解产生游离NH3和IMP。 骨骼肌、心肌、肝脏及脑中主要的脱氨方式。 腺苷酸的联合脱氨基作用 五、氨基酸的脱羧基作用（Decarboxylation） 脱羧酶（Decarboxylase）催化aa生成相应的一级胺，放出CO2，反应需要磷酸吡哆醛，作用专一性很高，一般一种氨基酸只有一种脱羧酶，且只对L-型氨基酸起作用。只有His脱羧酶不需要辅酶。 His?histamine（组胺：降血压、刺激胃酸分泌） Tyr?tyramine(酪胺：升高血压） Glu??-氨基丁酸（神经介质） 脱羧作用 六、氨基酸碳骨架的氧化途径 人体10-15%的能量来自于氨基酸的氧化分解，氨基酸的碳架以5种产物形式进入TCA彻底氧化为H2O和CO2、还可以异生为糖或生酮。 一、血氨的来源与去路 三、尿素的生成 一碳单位的相互转变 三、含硫氨基酸的代谢 （一）甲硫氨酸的代谢 （二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 四、芳香族氨基酸的代谢 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 （二）色氨酸代谢 五、支链氨基酸的代谢 糖、脂类和蛋白质代谢的相互关系 主要表现在三者的代谢中间产物的相互转变。 1. 谷氨酰胺的运氨作用 反应过程 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 谷氨酰胺酶 在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。 生理意义 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。 二、氨的转运 2. 丙氨酸-葡萄糖循环 反应过程 生理意义 ① 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 ② 肝为肌肉提供葡萄糖。 丙 氨 酸 葡 萄 糖 肌肉 蛋白质 氨基酸 NH3 谷氨 酸 α-酮戊 二酸 丙酮酸 糖酵解途径 肌 肉 丙氨酸 血液 丙氨酸 葡萄糖 α-酮戊二酸 谷氨酸 丙酮 酸 NH3 尿 素 尿素循环 糖异生 肝 丙氨酸-葡萄糖循环 葡萄糖 （一）生成部位 主要在肝细胞的线粒体及胞液中。 （二）生成过程 尿素生成的过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环又称尿素循环或Krebs- Henseleit循环。首先鸟氨酸与氨及CO2结合生成瓜氨酸；第二，瓜氨酸再接受1分子氨而生成精氨酸；第三，精氨酸水解产生尿素，并重新生成鸟氨酸。接着，鸟氨酸参与新一轮循环。 1. 氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ （N-乙