先天性甲状腺功能减低症教案.doc

重庆医科大学儿科学教案 小儿内分泌疾病 教师：熊丰 授课题目 先天性甲状腺功能减低症 第几次课 第1，2，3 教学方法 理论大课 教学对象 医学本科99级，00级，01级 学时 40分x 2 授课目的 全面了解病因、发病机理、临床表现、辅助检查及治疗原则 本课重点 先天性甲低的病因、临床表现，实验室诊断、诊断及鉴别诊断、甲状腺素替代治疗 本课难点 病理生理 教材 杨锡强主编，《儿科学》第6版，人民卫生出版社，2003年 及参考资料 胡亚美,江载芳. 诸福棠实用儿科学.第7版.北京:人民卫生出版社,2002 Behrman RE, Kliegman RM and Jenson HB. Nelson textbook of pediatrics.16th ed. Science Press, Harcourt Asia, W.B. Saunders, 2001 教具 PPT 教学程序 （教学内容详细安排、教学方法的运用及时间分配）： 详细见讲稿主要内容及安排 讲稿主要内容及安排 备注（授课形式） 时间安排 （分钟） 先天性甲状腺功能减低症 Congenital Hypothyroidism PPT 80 [概述] 5 1.先天性甲低的概念含义 定义及分类； 通过介绍发病率，强调该病对病人及社会的危害性 2.临床特点：强调出生前后发病导致中枢神经系统不可逆损害 3.发病率，国内外的发病情况 4．分类：简介散发性、地方性甲低 [甲状腺素合成释放与调节]： 10 1.复习甲状腺素合成释放的生理过程，了解甲状腺激素生物合成过程中必需的条件：正常的甲状腺组织、碘、重要的合成酶、甲状腺球蛋白；甲状腺素的储存与释放。 通过讲解甲状腺素合成释放的生理过程，下丘脑-垂体-甲状腺轴的调节过程，正性调节及负反馈调节机制。使学生明确甲状腺素合成的必备条件，启发学生推导出甲低的病因。 应用图示和超级链接接帮助理解，便于讲解。 2. 复习下丘脑-垂体-甲状腺轴的调节过程，正性调节及负反馈调节机制。TRH、TSH的调节作用。 [病因和发病机制] 要求掌握并了解各病因致病的频度 5 甲状腺不发育或发育不良 甲状腺激素合成途径中酶缺陷 促甲状腺激素缺陷 靶腺体或靶器官反应性低下 碘缺乏 [病理生理] 通过复习甲状腺激素的生理功能，对照讲解甲状腺缺乏或不足所引起的先天性甲低的病理生理学改变，重点讲解甲状腺激素不足对骨骼及中枢神经系统的影响 10 甲状腺激素缺乏引起生理功能异常 甲状腺激素缺乏对骨骼的生长发育的影响 甲状腺激素缺乏对神经系统发育与成熟的影响，强调甲状腺素在大脑皮层的发育与成熟过程中的重要性。 [临床表现] 通过多长图片讲解该病生长发育障碍的特征及特殊面容体态，尽可能使学生对先天性甲低的临床表型留下印象。强调新生儿甲低的特殊表现的特殊性及非特异性。 20 一．典型症状 1．生长发育障碍：严重身材矮小、不匀称性 2．特殊面容体态 3．智能低下：智力低下、神经运动发育延迟 4．生理功能低下：多脏器、多系统表现 二．新生儿甲低的特殊表现：全面生理功能低下的表现 [辅助检查] 强调早期诊断的重要性，强调新生儿筛查的重要性及意义，要求学生掌握其方法。并让学生了解在无法进行甲状腺功能测定的情况下，诊断性治疗的方法。 10 新生儿筛查：重要性及方法 2．甲状腺功能测定： 甲状腺性甲低： T4↓、T3↓ ，TSH↑ 垂体性甲低： T3↓ T4↓， TSH↓ 3．TRH刺激试验：TSH或TRH分泌不足者做该项检查 4．骨龄测定：骨龄明显落后，多〉3岁以上 5．诊断性治疗：在临床表现可疑而无检测条件时选用 [诊断和鉴别诊断] 10 诊断标准 婴儿： 典型症状+T4↓ TSH↑+骨龄落后 新生儿：新生儿甲低特殊表现+T4↓ TSH↑ 鉴别诊断 1．先天性巨结肠 2．21-三体症 3．软骨发育不全、粘多糖病、佝偻病。 4．贫 血 诊断强调早诊断、早治疗、尽量避免或减轻智能低下的发生。 主要与先天性甲低易混淆的疾病相鉴别诊断 [治疗] 10 治疗：替代疗法 原则：一旦诊断，立即治疗，终身替代治疗、从小剂量开始、注意个体差异、随着年龄增长，定期调整药物剂量。 药物：补充甲状腺素 服用方法：从小剂量开始逐渐增加到维持量， 调整剂量速度为每1-2周增加一次剂量。 强调终身替代治疗。掌握甲状腺素的应用方法。 [结课] 2 回顾课堂内容，说明重点要求掌握的内容， 布置见习的内容和要求 复习题： 先天性甲低有哪些病因及病理生理改变？ 先天性甲低有哪些典型临床表现? 新生儿甲低的特殊表现是什么