帕金森病专题知识宣教课件.ppt

临床表现-- 4．姿势步态异常 屈曲体姿 临床表现-- 4．姿势步态异常 转弯时躯干僵硬，用连续小步使躯干与头部一起转动 晚期自坐位、卧位起立困难，小步前冲 (慌张步态 festination) 临床表现—5.非运动症状 精神和认知 人格改变 抑郁、焦虑 痴呆 感觉 麻木和刺痛感 感觉异常：如温热感 静坐不能：感觉不安 嗅觉缺失 植物神经 直立性低血压 胃肠运动受损 膀胱功能障碍 脂溢性皮炎性功能障碍 辅助检查 血、CSF常规无异常，CT、MRI无特征所见 高效液相色谱(HPLC)检测CSF、尿HVA降低 DNA印迹技术(southern blot)、PCR、DNA序列分析在家族性PD可发现基因突变 PET或SPECT可发现PD脑内DAT功能显著降低 PET显示PD脑内DAT功能显著降低 帕金森病临床诊断标准 存在下列至少2个主征： 静止性震颤 运动迟缓 齿轮样肌强直 姿势反射障碍 但至少包括前2项其中之一 帕金森病临床诊断标准 无引起继发性帕金森病(Pakinsonism)的病因，如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等 无下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩 症状不对称，左旋多巴治疗有效 鉴别诊断--- 1.特发性震颤 特征是姿势性或运动性震颤 发病年龄早 饮酒或服心得安后震颤显著减轻 无肌强直和运动迟缓 1/3患者有家族史 鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森征 (1) 弥散性路易体病(diffuse Lewy body disease)的临床特征： 出现早且迅速进展的痴呆、幻觉 帕金森综合征为主的锥体外系运动障碍 可有肌阵挛 对左旋多巴反应不佳 鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森征 (2) 肝豆状核变性 发病年龄小，常有其他类型不自主运动 有肝脏损害 角膜K-F环 血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活性降低，尿铜增加 Wilson病的病理改变 壳核空洞形成及变色，伴尾状核及苍白球较轻度改变 鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森征 (3) 亨廷顿舞蹈病 主要症状为舞蹈-手足徐动样不自主运动 家族史(常显遗传)、痴呆及精神症状可帮助鉴别 遗传学检查可以确诊 鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森征 (4) 多系统萎缩(MSA) 主要累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神经系统 表现锥体外系、锥体系、小脑和自主神经症状 根据主要症状分为： ①纹状体黑质变性(SND) ②Shy-Drager综合征(SDS) ③橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA) 鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森征 (4) 多系统萎缩(MSA) ①纹状体黑质变性(SND) 累及尾状核、壳核和苍白球，较罕见 兼有锥体系、小脑、自主神经症状 运动迟缓、肌强直及震颤不明显 左旋多巴疗效差 鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森征 (4) 多系统萎缩(MSA) ②Shy-Drager综合征(SDS) 自主神经症状最突出 直立性低血压 性功能障碍和排尿障碍 鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森征 (4) 多系统萎缩(MSA) ③橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA) 小脑及锥体系症状最突出 MRI显示小脑和橄榄体萎缩 帕金森病诊断的错误率 从尸解中发现的错误率约有15% 从Jankovic研究中发现长期随访的临床错误率约为24%左右 临床诊断 长期随访 反复核实 多巴试验 帕金森病严重程度评定  —目前缺乏客观的生化和仪器指标 Hoehn and Yahr分级 UPDRS Hoehn and Yahr分级 1 期 单侧受累 1.5期 单侧加躯干受累 2 期 双侧受累，无平衡障碍 2.5期 轻度双侧受累，后拉试验可恢复 3 期 双侧受累，姿势不稳，独立生活 4 期 严重残疾，仍可独立行走或站立 5 期 无帮助时只能坐轮椅或卧床 UPDRS评分 第一分量表：精神活动、行为和情感障碍评分 第二分量表：日常生活能力评分 第三分量表：运动功能 第四分量表：治疗的并发症 第五分量表：Hoehn and Yahr分级 第六分量表：改良的Schwab England评分 治疗目的 缓解症状和减少残疾 避免，推迟或减轻由药物治疗所带来的并发症或不良反应 减缓或阻断神经变性过程-神经保护性治疗 帕金森病治疗方法 药物治疗 外科治疗 抗胆碱能药物 毁损术（苍白球或丘脑） 促多巴胺释放药物 脑深部刺激术（DBS） 左旋多巴类制剂 干细胞治疗 B型单胺氧化酶抑