垂体柄阻断综合征课件.pptVIP

* * 垂体柄阻断综合征 概述 垂体柄阻断综合征（pituitary stalk interruption syndrome, PSIS）是垂体柄横断，下丘脑分泌的激素无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶所致的一系列临床症候群。 发病机制 与围产期异常因素和外伤有关，围产期异常因素包括：臀位产、足先露、横位产，生后窒息，黄疸和分娩损伤等。胎儿臀位产或足位产时，头颅明显变形，易引起垂体柄损伤或断裂，生后窒息所致低氧血症或低灌注也可引起垂体柄及垂体受损。 垂体柄及垂体先天发育异常也是病因之一。 临床表现 男性更常见，男女比约3:1。 临床表现取决于激素缺乏的种类及程度。单一激素缺乏症（常为生长激素缺乏)的小儿患者表现为不同程度的发育延迟，而多种激素缺乏症的小儿患者表现为全垂体功能减退症相关的症状。伴或不伴尿崩症。 正常垂体各部的MRI表现 新生儿期垂体上缘凸起，有时呈梨形，在T1WI上呈明显高信号。垂体后叶在出生后的第二个月，即表现垂体窝内鞍背前方的T1WI点状高信号。目前多数学者认为垂体后叶高信号与垂体后叶含有抗利尿激素等神经内分泌颗粒有关。 垂体后叶高信号是神经垂体功能的标志，说明下丘脑－垂体轴的完整性。但正常人中10％神经垂体高信号缺如。 MRI平扫及增强扫描的意义 垂体后叶在平扫T1WI表现为特征性高信号，平扫T1WI矢状位和冠状位薄层扫描可清晰显示垂体后叶高信号，是诊断垂体后叶异位的首选扫描序列。增强T1WI垂体前叶及垂体柄明显强化，可更好的显示垂体前叶发育不良，垂体柄缺如或明显变细。但增强后，垂体前叶及后叶均表现高信号，二者不易分辨。 PSIS 的MRI表现 垂体柄阻断综合征的MRI三联征：垂体柄缺如或发育不良；垂体后叶异位；垂体前叶发育不良。 MRI是诊断垂体柄阻断综合征的可靠的影像学检查方法。 垂体柄变薄或缩短常引起单一性生长激素缺乏，而垂体柄缺如多引起多种垂体激素缺乏 垂体柄显示与否的临床意义 垂体柄阻断综合征既可引起单一生长激素缺乏也可引起多种腺垂体激素缺乏。垂体柄变细易引起单一生长激素缺乏。垂体柄缺如常致多种腺垂体激素缺乏。 垂体柄存在与否可提示临床对特发性生长激素缺乏类型的判断。 垂体的胚胎发育 腺 垂 体 神 经 垂 体 结节部 中间部 远侧部 漏斗 神经部 垂体前叶 垂体后叶 视交叉 正中隆起 垂体柄 乳头体 垂体的一般结构 腺 垂 体 神经垂体 远侧部 结节部 中间部 ——垂体前叶 神经部 漏 斗 正中隆起 漏 斗 柄 —— 垂体后叶 垂体的一般结构 垂体体柄阻断综合征的MRI三联征 男，16岁。生长发育迟缓10年，多种生长激素缺乏。 垂体柄缺如，垂体后叶异位，垂体前叶发育不良 垂体柄缺如，垂体后叶异位，垂体前叶发育不良 6岁男孩， 张力减低，臀先露史 男，13岁。 生长发育迟缓5年，多种腺垂体激素缺乏，臀位，有窒息史 男，16岁。生长迟缓6年，单一生长激素缺乏，足月臀位，有窒息史 垂体柄纤细，垂体后叶异位于正中隆起，垂体前叶发育不良 男，10岁。生长发育迟缓5年，单一生长激素缺乏 垂体柄纤细，垂体后叶异位于垂体柄，垂体前叶发育不良 * * * 垂体前叶、后叶的胚胎学发生和血液供应都是不同的。垂体前叶发生在原始口腔外胚层，是内分泌器官，接受下丘脑释放激素和抑制因子的控制，血供来自垂体门脉系统。下丘脑通过垂体门脉系统调控前叶的功能。垂体后叶由间脑的神经外胚层向下生长形成，与垂体前叶相连接，血供来自颈内动脉小分支。 垂体柄是垂体门脉循环及下丘脑垂体束的必经之路，是联系下丘脑和垂体前、后叶的纽带。 垂体前叶、后叶的胚胎学发生和血液供应都是不同的。垂体前叶发生在原始口腔外胚层，是内分泌器官，接受下丘脑释放激素和抑制因子的控制，血供来自垂体门脉系统。下丘脑通过垂体门脉系统调控前叶的功能。垂体后叶由间脑的神经外胚层向下生长形成，与垂体前叶相连接，血供来自颈内动脉小分支。 垂体柄是垂体门脉循环及下丘脑垂体束的必经之路，是联系下丘脑和垂体前、后叶的纽带。 冠状位T1序列显示垂体前叶完全缺如，垂体后叶异位。矢状位T1平扫显示垂体前叶完全缺如（大箭头）。垂体后叶异位（小箭头）增强扫描显示垂体前叶完全缺如，垂体柄缺如，垂体后叶异位。 垂体后叶异位于垂体柄，异位后叶与垂体柄交界处下方垂体柄明显变细，提示该处为垂体柄阻断点。