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* 胎儿房室间隔缺损 2013-9-2 完全型房室间隔缺损 原发孔房间隔缺损与隔瓣下室间隔缺损融 合为一个大的缺损,房室环不同程度中断, 融合为共同房室环,二尖瓣与三尖瓣结构 消失,形成共同房室瓣口及前后共瓣,最 突出的特征是心内十字交叉结构消失 完全型房室间隔缺损 根据前桥瓣发育程度及其腱索附着位置分为三型。 A型:前桥瓣或左前瓣和右前瓣交界处位于室间隔上, 房室瓣的腱索与室间隔嵴相连 B型:前桥瓣或左前瓣和右前瓣交界处的腱索连接于 右心室异常的乳头肌上,左前瓣轻度骑跨于室间隔上 C型:由于右前瓣很小或几乎没有发育,左前瓣构成 前桥瓣的大部,前桥瓣无腱索与室间隔相连,在室间 隔上形成漂浮瓣 部分型房室间隔缺损 ? 一般是由房间隔原发孔型缺损和部分房室瓣畸形组 成 ? 单纯原发孔型房间隔缺损少见,合并房室瓣的畸形 多见,即为部分型房室间隔缺损 ? 部分型房室间隔缺损时房室瓣仍分为二尖瓣与三尖 瓣两组,但其瓣叶发育异常,常见为瓣叶裂或瓣叶 发育不全 完全型型房室间隔缺损 过渡型房室间隔缺损 ? 过渡型房室间隔缺损 即原发孔房间隔缺损合并隔瓣下 小室间隔缺损 ? 二尖瓣、三尖瓣瓣口分开,可合并瓣叶的畸形 部分型房室间隔缺损 2 3 过渡型房室间隔缺损 部分型房室间隔缺损 2013-9-2 病理生理 ? 完全型房室间隔缺损均伴有严重的房室瓣发育异常, 导致心脏收缩时产生房室瓣口的反流,重度反流时则 引起心脏扩大,四腔心相互交通,表现为四个心腔均 扩大,部分胎儿在中晚孕时发生严重心功能不全 ? 部分型及过渡型房室间隔缺损时,发生在心房与心室 间的分流及反流引起心脏容量负荷增加远远大于心室 水平分流引起的容量负荷增加,更易引起心脏各房室 腔大小改变 胎儿超声心动图诊断 完全型房室间隔缺损 声像图特征: ?心脏“十”字交叉结构消失,四腔心观显示房 间隔下部、室间隔上部回声中断,房间隔上部、 室间隔下部可见房间隔与室间隔的残端 ?共同房室瓣 ?彩色多普勒显示舒张期四个心腔血流互相交通, 收缩期共同房室瓣口有不同程度的反流 2013-9-2 4 心室不均衡型 部分型房室间隔缺损 声像图特征: ? 原发孔型房间隔缺损 ? 四腔心结构和两组房室瓣 ? 二尖瓣和三尖瓣均附着于室间隔上缘同一水平, 关闭时呈“一”字形 ? 可合并房室瓣畸形、左室右房通道 5 2013-9-2 T形征 ? 由于房间隔原发孔缺损使心脏中央“十”字交叉 上部缺失,正常三尖瓣附着点较二尖瓣更近心尖 的“错位”声像消失,二尖瓣和三尖瓣在室间隔 的附着点位同一水平,关闭时与室间隔构成“T” 字形 过渡型房室间隔缺损 部分型房室间隔缺损 T形征(室间隔+位于同一水平的两组房室瓣) 左室-右房通道 过渡型房室间隔缺损 声像图特征: ? 原发孔型房间隔缺损 ? 四腔心结构和两组房室瓣 ? 二尖瓣和三尖瓣均附着于室间隔上缘同一水平 ? 隔瓣下的小室间隔缺损 2013-9-2 超声诊断注意事项 ? 胎儿房室间隔缺损,尤其是完全型房室间隔缺损, 是严重预后不良的一种胎儿先天性心脏病,产前超 声检出胎儿房室间隔缺损对优生选择有重要意义, 随着超声仪器分辨率的提高,应尽早检出本病 超声诊断注意事项 ? 部分型及过渡型房室间隔缺损十字交叉结构存在, 仍保持两组房室瓣及四腔心结构,因此,产前胎儿 超声心动图检查易漏诊 ? “T”形征,是产前超声筛查胎儿部分型及过渡型 AVSD的敏感特征 ? 尽可能获取声束与房室间隔约呈45°左右的胸骨旁 四腔心观,此切面上房室间隔不易出现回声失落, 二尖瓣和三尖瓣在室间隔的附着点能够清晰显示 6 超声诊断注意事项 ? 胎儿房室间隔缺损多合并房室瓣发育异常, 尤其是瓣叶裂畸形,彩色多普勒显示房室瓣 口反流成为诊断胎儿房室瓣瓣叶裂畸形的唯 一线索 2013-9-2 超声诊断注意事项 ? 原发孔型房间隔缺损与冠状静脉窦形成 的假象鉴别 ? 探头近左心房端向胎儿足侧偏移扫查至左心房腔 消失时,能够清晰显示冠状静脉窦引入右心房的 管腔结构 ? 探头向胎儿头侧偏移扫查时显示房间隔下部与 “十”字交叉部连续完整 超声诊断注意事项 ? 胎儿AVSD常伴
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