胡桃夹综合征介绍讲义.ppt

胡桃夹综合征介绍; 一胡桃夹综合征的发病机制 二胡桃夹综合征的临床表现 三胡桃夹综合征的辅助检查 四胡桃夹综合征的诊断标准 五胡桃夹综合征的治疗进展 ; 胡桃夹综合征的解剖学基础 ;1、左肾静脉在肠系膜上动脉和腹主动脉之间。 2、是指左肾静脉行走于腹主动脉之后。 ;a腹主动脉夹角为32.70度 ；b左肾静脉突然变细，呈漏漏斗状；c粗大的左性腺静脉;也称左肾静脉受压（ left renal vein entrapment syndrome ），是指左肾静脉（LRV）回流入下腔静脉（IVC）过程中在穿经由腹主动脉(AO)和肠系膜上动脉(SMA)形成的夹角或腹主动脉与脊柱之间的间隙内受到挤压(后)，常伴有左肾静脉血流速度的下降、受压处远端静脉的扩张。;当胡桃夹现象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列临床症状时，称为胡桃夹综合征。; 青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型趋向瘦长，内脏下垂，直立活动时腹腔脏器因重力牵拉 SMA，SMA起始部脂肪组织减少，淋巴结肿大以及肿瘤压迫等情况，都可使 AO与SMA间夹角变窄，导致胡桃夹综合征的发生。 ; 一胡桃夹综合征的发病机制 二胡桃夹综合征的临床表现 三胡桃夹综合征的辅助检查 四胡桃夹综合征的诊断标准 五胡桃夹综合征的治疗进展 ; 精索静脉曲张 胡桃夹综合征患者可出现 生殖静脉曲张，肾静脉高压状态致回流静脉压力升高、曲张、淤血，功能不全，有时表现为月经不规则。 LRV受压的直接后果之一即为引流入 LRV的左精索静脉瘀血扩张，导致左侧睾丸瘀血，温度增高，损伤曲细精管， 而且两侧精索静脉之间有交通支，故左侧睾丸瘀血亦可以影影响右侧睾丸，甚至导致不育，应及时治疗。;机制 1. LRV回流受阻，LRV内压增高，导致薄壁的静脉破裂，血液流入尿收集系统引起血尿。 2.曲张的输尿管静脉与临近的肾盏形成的交通支亦会引起血尿。 ; 胡桃夹综合征引起血尿最主要的特征是来自左侧的非肾小球性血尿，出血程度不—。; 血尿的程度与腹痛、精索静脉曲张等症状不相符合，伴有精索静脉曲张的患者，因有可能缓解肾静脉的高压状态，故出血和腹痛??不明显。 ; 绝大部分胡桃夹综合征出血是于尿常规检查时，发现无症状镜下血尿而就诊， 也有不少患者 因肉眼血尿发现，且病程中可有数次和 （或）反复性肉眼血尿，甚至有的可持续数月或更久，多在感冒时、剧烈运动后出现血尿，可伴有全身倦怠、左侧腹痛、左腰部不适和腰部疼痛等。; 直立性蛋白尿在青少年中并不少见，青春期发病率可达10 % ， Shintaku 等（1990）报告15 例直立性蛋白尿患儿伴有胡桃夹综合征，他认蛋白尿可能与直立位时肾静脉血流动力学的变化有关。直立位时内脏下垂，可使AO与SMA之间的夹角变小，尤其在脊柱前凸时更明显，导致LRV受压，LRV受压引起肾瘀血、缺氧，使肾小球基底膜通透性增加，蛋白的滤过增加，超过肾小球重吸收的能力而产生蛋白尿。; 其它表现 当LRV长期受压，持续静脉高压状态，侧枝循环建立不良，可能继发失血性贫血，肾性高血压，肾功不全等严重并发症，反之，随着青少年的成长，脂肪组织的填充，侧枝循环的建立，受压减轻，LRV静脉高压缓解，胡桃夹综合征的表现也可能缓解消失。 ; 一胡桃夹综合征的发病机制 二胡桃夹综合征的临床表现 三胡桃夹综合征的辅助检查 四胡桃夹综合征的诊断标准 五胡桃夹综合征的治疗进展 ;①行尿中红细胞形态学检查正常(90％)，考虑为非肾小球性血尿患者； ②待肉眼血尿发作时，用膀胱镜检查血尿从左输尿管流出即确诊单侧性上段尿路出血；;③接着做彩色双功能超声（CDU）或CT。; ④如高度怀疑本病，做肾静脉造影DSA，并测定左肾静脉和下腔静脉的压差。肾静脉造影可直接观察到左肾静脉在腹主动脉与SMA间受压，或有扩张、迂曲的侧支循环，静脉血逆流，典型的可在肾静脉跨过SMA附近出现造影剂充盈中断。左肾静脉 内压力测定显示很大的个体差异 ; ⑤由于磁共振血管成像MRA对大血管病变检查的准确性接近数字减影血管造影（DSA），所以磁共振血管成像可代替肾静脉造影。磁共振血管成像经三维成像可明确、直观地显示左肾静脉受压情况，观察AO、SMA和LRV三者间的关系，LRV狭窄部位的横断面，测量SMA和AO之间夹角的度数等。; 1、胡桃夹综