全身型幼年特发性关节炎的诊治.ppt

康复治疗 急性期应卧床休息，必要时加用夹板固定关节，以减少肌肉挛缩，防止畸形。 体育疗法和物理疗法 心理治疗 在急性期，热疗、电疗、光疗 推拿和按摩 治疗分析 本患儿明确诊断后即给予NSAIDs（扶他林）治疗，但仍持续每日弛张高热，调整药物剂量、给药时间和换用怡美力仍无效，一周后加用强的松（1mg/kg）和MTX口服，体温在加药后第三天即降至正常。 随着体温下降，关节疼痛缓解、肿胀也减轻。病情好转后继续长期治疗，在体温稳定后二周，复查血ESR、CRP、WBC等指标均降至正常，提示疾病已基本控制，故激素逐渐减量后出院。 出院后在随访及激素减量过程中患儿病情有所反复，再次入院恢复原方案治疗继续观察，仍有效。 治疗分析 治疗后三个月，患儿因感染后又出现发热和关节疼痛，给予抗感染治疗和激素恢复原量后仍无效，再加用SASP，并改MTX为硫唑嘌呤口服，病情逐渐稳定。 然后定期根据临床症状和炎症活动性指标先减、撤激素，没有反复时再撤除其它药物。 在SOJIA治疗前已向患儿或家属说明各类药物治疗可能会出现的毒副作用，治疗中定期监测药物副作用的指标（肝肾功能、血常规、凝血试验等）以及加强对症治疗（护胃、补钙、补钾等）。 预 后 SOJIA依病程分3类： Ⅰ为单发型,即只有一次发作后就完全缓解; Ⅱ为复发型,在首次发作自然缓解或药物治疗缓解后复发; Ⅲ为持续存在关节炎,并极可能出现关节功能障碍,这类病人可以出现、也可以不出现系统症状的复发。 预 后 全身型JIA可反复发作，大部分在急性热退后关节症状迅速消退。 经7～10 年随访，25%左右发生严重关节畸形和功能障碍。 全身型有重要脏器受累者未经及时和适当的治疗,可有生命危险。 经验体会 SOJIA在临床上缺乏特异的诊断方法，早期常延误诊断，在诊断本病时应认真做好鉴别诊断。 SOJIA是一种侵犯关节为主的慢性全身性自身免疫性疾病，可以多脏器累及（如心、肺、神经），常被忽视，造成严重后果。 JIA为慢性病，需要病儿积极配合进行较长时间治疗，以尽量减少关节畸形和功能障碍。 经验体会 临床医师应根据小儿的病情、病期，制订出最有效的毒副作用小的安全治疗方案，实施个体化的治疗。 SOJIA在疾病的任何时候并发巨噬细胞活化综合征（MAS），这是一种严重的有潜在生命危险的并发症。 学习结束 * 全身型幼年特发性关节炎的诊治 课程目标 在该课件学习结束后，您应该掌握： 全身型幼年特发性关节炎的诊断与鉴别诊断 全身型幼年特发性关节炎的治疗原则 全身型幼年特发性关节炎的常用治疗药物及其副作用 病例及解析 病史概要 李××，男，7岁 主诉：反复发热2月伴皮疹、关节肿痛 现病史：患儿入院前2个月起发热，体温波动于37.6℃～40.7℃之间, 持续4～5小时,大汗,能自行退热，热退后活动自如，一般白天体温正常或低热,傍晚后体温上升，每日反复。发病后一周，面部及前胸部出现许多小点状红色皮疹，无痒感，以高热时为著，热退后皮疹也随之消退。发病1个月后，出现双下肢膝关节肿胀、疼痛及活动障碍。关节肿痛以高热时明显，热退后减轻。 病史概要 起病后2周患儿就诊于外院，查血常规WBC20.0×109/L,中性86%，CRP65mg/L，ESR 88mm/h，血培养无细菌生长。 发病以来患儿精神尚可，体重和食欲正常，大小便正常，无咳嗽、咳痰及其它不适。发病后在当地医院给予静脉抗生素治疗，体温无下降趋势。曾静脉应用地塞米松3mg/天共4天，患儿体温正常5天，关节疼痛减轻，但入院前2天停药后患儿再次发热，体温高达39.5℃并伴寒战，为进一步诊治来我院。 病史概要 既往史：既往体健。 个人史：患儿系第1胎第1产，生长发育正常。 家族史：父母均体健。家族中无类似疾病患者。 病史分析 病史特点： 7岁男孩，学龄儿童，慢性病程。 弛张型高热二月余，伴有皮疹和关节疼痛。 皮疹特点为反复充血性皮疹，伴随体温升降而昼隐夜现。 外周血白细胞总数和中性粒细胞增高，血沉快，CRP高。 抗生素治疗无效，糖皮质激素治疗有一定效果。 全身情况良好，生长发育正常。 病史分析 患儿发热已2个月，属长期发热，热型为弛张热，发热体温能自退，且伴皮疹、关节肿胀、疼痛和活动障碍。在外院曾先后给予多种抗生素治疗无效，而激素有一定效果。对于这种长期发热不退小儿，特别伴有皮疹、关节症状时，在考虑感染性疾病的同时，还应考虑结缔组织病及恶性肿瘤。 体格检查 T37.7℃，P92次/分，R23次/分，BP95/60mmHg。体重24.5kg，发育正常，营养良好。神志清楚，查体合作。皮肤巩膜无黄染，全身未见皮疹和出血点。双腋下、腹股沟淋巴结肿大，直径从0.5cm×0.5cm～1.5cm×1.5cm不等，无触痛。咽红，扁桃