医院儿童及青少年骨肉瘤诊疗规范（2019年版）.pdf

儿童及青少年骨肉瘤诊疗规范 （2019版） 一、概述 骨肉瘤 （Osteosarcoma）是起源于间叶细胞恶性增殖产 生骨样基质所构成的骨肿瘤，是最常见的原发性骨恶性肿 瘤，多发生于骨骼快速生长发育的青少年或者儿童。75%的 患者发病年龄在10～20岁，年发病大约为2～3/100万，占 人类恶性肿瘤的0.2%，占原发骨肿瘤的11.7%。男性多于女 性，比例约1.4:1。同其他实体瘤类似，骨肉瘤恶性程度高， 预后差，易出现远处转移，尤其短时间内容易出现肺转移， 病死率较高。近年来，采用手术与化疗相结合的新辅助化疗 方案治疗的患者5年生存率达到60%～70%，其中伴有远处转 移者5年生存率仅为20%～30%。有一些骨肉瘤治疗中心报道 5生存率可达到80%以上。 二、适用范围 根据临床表现、影像学检查及病理检查明确为骨肉瘤的 初诊患儿。 三、骨肉瘤诊断 骨肉瘤诊治需要具备骨肿瘤诊断能力的影像科、病理 科、骨科、肿瘤内科多学科协作。 - 1 - （一）临床表现 大约80%～90%的经典型骨肉瘤发生在长管状骨，最常见 发病部位是股骨远端和胫骨近端，其次是肱骨近端，这三个 部位大约占所有肢体骨肉瘤的85%，也可发生于扁平骨如骨 盆、颅骨、肩胛骨、肋骨和脊柱。骨肉瘤无特异性临床表现， 通常表现为原发肿瘤部位的疼痛和肿块。 1.疼痛：肿瘤部位的疼痛是骨肉瘤的常见症状，由肿瘤 组织侵蚀和破坏骨皮质，刺激骨膜神经末梢引起。疼痛可由 早期的间歇性发展为数周后的持续性，程度逐渐增强。下肢 疼痛可出现避痛性跛行。 2.肿块：随着病情发展，局部可出现肿胀，患处皮温增 高，伴明显的压痛。肿块增长迅速者，表面可见静脉怒张。 因骨化程度的不同，肿块的硬度各异。肿块的增大，可引起 关节活动受限和失用性肌肉萎缩。 3.全身状况：部分患儿伴有全身症状，表现为发热、体 重下降、贫血，严重者器官功能衰竭。个别患儿肿瘤增长迅 速，早期发生肺转移，致全身状况恶化。与肿瘤相关的病理 骨折可使症状更加明显。 （二）实验室检查 1.血常规检查：骨肉瘤晚期患儿可有血红蛋白和血小板 减低。 2.血生化检查：根据2018年发表的EURO-BOSS临床试 - 2 - 验的结果，30%～40%的病人初始状态下碱性磷酸酶升高， 20%～40%的病人在初始状态下乳酸脱氢酶升高。这两个酶升 高缺乏特异性。 （三）影像学检查 1.Ｘ线：包括病灶部位的正侧位平片，特点是骨破坏兼 有新骨形成、肿瘤多居长管状骨的干骺端中心部，表现为正 常骨小梁缺失而出现境界不清的破坏区,很少会破坏骨骺板 和骨骺,进入关节腔。在皮质骨穿透区，可见反应骨的Codman 三角，而病损边缘一般无反应骨。病变的其他部位不完全矿 化，有不定形的非应力定向瘤性骨。当新生骨与长骨纵轴呈 直角时，呈 “日光放射线”状,但 “日光放射线”并不是骨 肉瘤的特有表现。 2.CT：可显示骨皮质破坏状况、骨髓内浸润、骨内外出 现不规则高密度瘤骨。强化后可显示肿瘤的血运状况、肿瘤 与血管的关系、在骨与软组织中的范围。增强CT可以显示 皮质破坏的界限以及三维的解剖情况。肺是骨肉瘤最常见的 转移部位，也是影响患儿预后的重要因素，因此肺部CT是 必需的影像学检查。 3.MRI：MRI在显示肿瘤的软组织侵犯方面更具优势, 能 提示肿瘤的反应区范围，与邻近肌肉、皮下脂肪、关节以及 主要神经血管束的关系。另外，MRI可较好地显示病变远近 端的髓腔情况，以及发现有无跳跃转移灶。 4.B超：骨肉瘤的区域淋巴结转移很少见，但淋巴结也 - 3 - 可受到骨肉瘤的侵犯，因此区域淋巴结B超检查是必要的。 5.骨扫描：骨扫描可显示全身其他部位骨骼的病灶，有 助于诊断多中心骨肉瘤或跳跃转移病灶，对于判断化疗效果 也有指导意义。 6.PET/CT：检查全身其他部位病灶情况，了解有无转移 病灶。协助诊断分期及疗效评估判定。 （四）活检 当患儿临床和影像学表现均提示