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4.Rotor综合征（罗特综合征） 机理： ◇ 肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天性缺陷致血中胆红素增高。 表现： ◇黄疸，一般没有其他症状， ◇有时易疲劳、食欲不振，腹痛。 ◇肝脏大小正常或轻度增大。  三种黄疸实验室检查鉴别要点 项目 溶血性 肝细胞性 胆汁积性 TB 增加 增加 增加 CB 正常 增加 明显增加 CB/TB ＜15-20% ＞30-40% ＞60% 尿胆红素 - + ++ 尿胆原 增加 轻度增加 减少或消失 ALT、AST 正常 明显增加 可增高 ALP 正常 增高 明显增高 GGT 正常 增高 明显增高 项目 溶血性 肝细胞性 胆汁积性 PT 正常 延长 延长 对VitK 无 差 好 反应 TC 正常 轻度增高 明显增高 或降低 A 正常 A降低G升高 正常 尿液检查 主要是检测尿中尿胆原与胆红素 1.溶血性黄疸时: 尿胆原显著增加,尿胆红素阴性; 解释:溶血性黄疸时,当体内有大量红细胞破坏时未结合胆红素增加，使血中未结合胆红素含量增高，由于未结合胆红素不能通过肾，故尿胆红素试验阴性。 2.肝细胞性黄疸时: 尿胆原增加、正常或减少(视有无肝内胆汁郁积而定)，尿胆红素阳性; 3.阻塞性黄疸时: 尿胆原一般减少甚至缺乏(视梗阻程度而定)，尿胆红素则显著增加。 七.问诊要点 (一)确定是否黄疸 1.巩膜先出现黄染,皮肤后出现黄染,为什么? （1） 胆红素与弹力蛋白（elastin）的结合能力较强,巩膜富含弹力蛋白,故易早期显色,但其结构较致密,胆红素不易扩散渗入,故消退也较皮肤快些！ （2）巩膜呈瓷白色 2.鉴别: ◆球结膜下脂肪 ◆高胡萝卜素血症: 高胡萝卜素血症可使皮肤黄染,但与血清胆红素增加引起的皮肤、巩膜黄染不同,故称为假性黄疸。 胡萝卜素血症： 是一种因血内胡萝卜素含量过高引起的肤色黄染症。 ◆胡萝卜素为一种脂色素，可使正常皮肤呈现黄色。 ◆若进食过量富含胡萝卜素的胡萝卜、橘子、南瓜、红棕榈油等后可使血中胡萝卜素含量明显增高。 (二)黄疸的起病： ◆急、缓、服药史、酗酒史、肝病史 (三)黄疸的时间与波动情况 ◆区别梗阻性黄疸和肝细胞性黄疸 (四)黄疸对全身健康的影响 ◆肝细胞性黄疸与病情严重程度成正比 肝细胞性黄疸: 肝脏产生并经由胆道排出肠腔内的胆红素 经肠道细菌的还原作用而形成尿胆原: 一部分经粪便排出 另一部分被吸收入血 少部分经尿排出体外 故正常人尿中应含有少量尿胆原 ?? 阻塞性黄疸时,可有胆汁瘀积性黄疸 胆红素排出受阻 则尿胆原的形成、吸收也减少 从肾排泄的尿胆原亦少 尿胆原往往呈阴性反应  溶血性黄疸或其它溶血性疾病时: 体内红细胞破坏过多 产生的胆红素及尿胆原亦多 过多的尿胆原经肾排出 尿中尿胆原增多，可呈强阳性  黄疸 （Jaundice） 一．定义： ◆黄疸: 是由于胆红素代谢障碍而引起血清胆红素升高致使巩膜、皮肤和粘膜发黄的症状和体征。 ◆隐性黄疸: 胆红素在17.1-34.2umol/L，临床上不易觉察，称为隐性黄疸。 二、胆红素正常代谢 1.　胆红素形成 （1）衰老RBC破坏 ：主要来源（80%～ 85%） （2）旁路胆红素：次要来源（15%～ 20%） A.　RBC在骨髓形成时即被破坏； B.　RBC刚进入血液循环即被破坏； C.　肌红蛋白、过氧化氢酶及细胞色素； D.　未用于血红蛋白的血红素或卟啉。 非结合胆红素 2.　胆红素在血液中的运输 UCB + 触珠蛋白 3.　胆红素在肝脏代谢 胆红素在肝脏代谢分三步 摄取 与葡萄糖醛酸结合 排泄 （血液运输） 肝 胆红素正常代谢示意图 结合 氧化 非结合胆红素 单核巨噬细胞系统 氧化 脱氢 10