胆汁淤积症综合版.pptx

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胆汁淤积症;胆汁的成分及其形成;胆汁酸(bile acids) ;经典途径;;胆汁酸(bile acid)的种类;胆汁酸的肠肝循环 ;;胆色素;肝脾骨髓(80%);;;胆红素分类;胆汁淤积症cholestasis;儿童胆汁淤积症;病因分类:肝外;病因分类:肝内;;;高结合胆红素血症;治疗;胆道闭锁;胆道闭锁诊断;;;胆道闭锁治疗;Alagille 综合征;Alagille 综合征诊断标准;Alagille 综合征诊断标准;;;;注意:;;进行性家族性肝内胆汁淤积症pfic;;;Pfic-1;;;PFIC-2;;;PFIC-3;;;PFIC-4 ;;其肝胆膜转运泵异常;;;胆汁酸合成缺陷CBAS;经典途径;;希特林蛋白缺乏症NICCD;;;半乳???血症;乳糖;;;肝豆状核变性HLD/Wilson disease;; ;;;UGT1A1基因缺陷;钠-牛黄胆酸共转运多肽缺陷症;糖原贮疾病GSD;;

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