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Chapter9 disorders of hematopoietic and lymphoid system 第九章造血及淋巴系统疾病 造血系统肿瘤的特点： 1、多为恶性。 2、呈多发趋势，晚期累及整个淋巴造血系统。 3、青少年多见，对放疗敏感。 造血系统肿瘤的类型： 1、恶性淋巴瘤 2、白血病 3、恶性组织细胞增生病 Section1 malignant lymphoma恶性淋巴瘤 Lymphoma are malignant neoplasmas of cells native to lymphoid tissues 淋巴瘤是来源于淋巴组织的细胞的恶 性肿瘤 Types: HL , NHL 一Hodgkin’s lymphoma霍奇金淋巴瘤 (一)features 1、累及淋巴结，以颈部淋巴结为主； 2、患者以儿童、青少年为主； 3、肿瘤细胞；Reed-Sternberg(R-S) Morphology： 1、location：颈部、锁骨上淋巴结为主； 2、grossly： 3、microscopy： 组织学特征：在以淋巴细胞为主的多种炎性细胞混合浸润背景上，散在分布多种形态的瘤细胞。 （1）瘤细胞：R—S细胞 变异R—S细胞 （2）非瘤成份：L、E、N、浆细胞、组织细胞 几种变异的RS细胞 1)Lacunar cells腔隙型细胞（陷窝细胞）： 40-50um，胞浆丰富空亮，核多叶而皱折，染色质稀疏，核仁多个，较典型的R-S细胞小。 2)Popcorn cells 爆米花细胞 常为单核细胞，胞浆少,细胞核皱折形成多叶状，染色质细，核仁小，多个，淡染。 3)高度间变的，大的多形性细胞，其形态类似于R-Scells 称为不典型RS细胞 （二）types： 1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤； (Nodular lymphocyte predomimnant hodgkin lymphoma) 2.经典型HL (classical Hodgkin lymphoma) 类型types： ①结节硬化型NS； nodular sclerosis 以腔隙细胞为主，有少量典型R-S细胞 ②混合细胞型MC mixed cellularity 有各种霍奇金细胞和相当多典型的R-S 细胞 ③富于淋巴细胞型LP；lymphocyte predominance 爆米花细胞为主，少见典型R-S细胞 ④淋巴细胞减少型LD； lymphocyte depletion 有大量R-S细胞和变异的多性型R-S细胞 （三）病理诊断 (四)clinical features (五)prognosis 二、non-hodgkin’s lymphoma 非何杰金淋巴瘤（NHL） （一）发病特点： 占所有淋巴瘤的80%-90%；2/3原发于淋巴结，1/3原发于结外器官或组织 （二）Morphology病变： NHL的新WHO 分类 （1）来源：前体B细胞和T细胞肿瘤 （2）分类types：淋巴母细胞淋巴瘤（LBL) 急性淋巴母细胞白血病（ALL) LBL和ALL共存 （3）病理变化morphology： 特点：骨髓内肿瘤性淋巴母细胞弥漫增生，取代原骨髓，并浸润全身各器官、组织（淋巴结、 肝、脾）。 （4）免疫表型和细胞遗传学： 免疫表型：均表达原始淋巴细胞标记—TdT及CD10抗原； 细胞遗传学：90%ALL瘤细胞染色体结构和数目异常 1.滤泡性淋巴瘤(FL) 肿瘤细胞形成明显的结节状 2.弥漫性大B细胞淋巴瘤 相对单一形态的大细胞弥漫浸润。 3.套细胞淋巴瘤 是B细胞来源的，来自淋巴滤泡的套区，并不是来自滤泡中心的细胞 4.Burkitt淋巴瘤（BL）：可能来源于滤泡生发中心、高度侵袭性的B细胞肿瘤；儿童、青少年多见；好发于颌骨、面骨、腹腔器官和中枢神经系统。 Chapter9 一.名词解释： 霍奇金淋巴瘤（何杰金氏病） R-S细胞（镜影细胞） 二.简答题 1.霍奇金淋巴瘤分几型？哪型预后最差？ 2.非霍奇金淋巴瘤分为哪些主要类型？ * * 典 型 镜 影 细 胞mirror image cell 诊断性 R- S 细胞，细胞大，圆或卵圆形，胞界清楚。胞浆丰富，淡伊红或嗜双色性，核圆形，卵圆形或不规则形，双核，呈镜影样对称排列（镜影细胞），核膜较厚，核仁大，圆形，红染或嗜双色性。 非 典 型 镜 影 细 胞 霍奇金淋巴瘤的组成成分 嗜酸性白细胞 淋巴细胞 肿瘤细