先天性心脏病（完整版）.pptx

心脏疾病Cardiac Disease 课程内容先天性心脏病 动脉导管未闭 室间隔缺损 房间隔缺损 法洛四联症 后天性心脏病 瓣膜病变（二尖瓣狭窄） 慢性缩窄性心包炎 主动脉夹层体外循环 体外循环（extracorporeal circulation ECC） 是利用特殊人工装置将回心静脉血引 出体外，进行气体交换、调节温度和过滤 后，输回体内动脉的生命支持技术。由于特殊人工装置取代了人体心肺功能，又称为心肺转流。 （cardiopulmonary bypass) 简称CPB体外循环的作用暂时取代心肺功能，维持全身组织器官的血液供应和气体交换，为施行心内直视手术 提供无血或少血的手术野保证心内直视手术的顺利进行保证脏器的供血供氧，避免重要脏器的损坏，减少术后并发症血液回收与浓缩辅助循环 人工心肺机膜肺 鼓泡肺 超 滤 动脉微栓 储 血 器 管 道 灌 注 管 A灌 注 管 B各种动、静脉插管 左房管、右心吸引体外循环的实施插管:常规插管，外周血管插管温度 :浅低温32-35 中低温26-31 深低温20-25 超深低温15-20转流监测体外循环灌注技术常温体外循环浅低温体外循环中低温体外循环 深低温体外循环深低温停体外循环转流基本流程 管路连接 预 充 排 气 调 节 泵 头 降 温 开 始 转 流 与台上插管连接 主动脉阻断 灌注停搏液 手 术 操 作 主动脉开放 倒 吸 排 气 升 温 复 跳 并 行 循 环 停 机体外循环的实施插管:常规插管，外周血管插管温度 :浅低温32-35 中低温26-31 深低温20-25 超深低温15-20转流监测心肌保护心肌保护液心肌保护液的灌注办法局部低温心腔引流动脉导管未闭patent ductus arteriosus PDA动脉导管是胎儿肺动脉与主动脉之间的正常血液通道，出生后未能正常闭合而形成动脉导管未闭。PDAPDA解剖分型PDA病理生理 主动脉收缩压和舒张压始终高于肺动脉压力，主动脉血持续流向肺动脉，形 成左向右分流 左向右分流的大小取决于： 导管的大小 主-肺动脉压差PDA病理生理1、肺循环充血2、体循环供血不足3、差异性紫绀（differential cyanosis） 肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常; 临床表现1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神经）。晚期差异性青紫。2、L2响亮的连续性机器样杂音P2↑。 3、周围血管体征 颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击音等。 体格检查辅助检查X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 左房、室增大 主动脉弓扩张（与VSD、ASD不同）。 心电图：左房、室肥厚。 PDA心电图分流量大者：　1、不同程度LV肥大 （SV1+RV54.5MV 左室肥大） Rv5、6高大，Qv5、6增深，Tv5、6高尖、对称。 2、LV、RV肥大 电轴可左偏，V3、4的R与S波电压均增大。 3、部分LA肥大患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。PDA超声心动图二维可以直接探查到PDA鉴别诊断主动脉－肺动脉间隔缺损主动脉窦瘤破裂冠状动－静脉瘘室缺合并主动脉瓣关闭不全早产儿、婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心衰、喂养困难者即时手术。无明显症状者学龄前手术，或更早期手术。外科治疗手术禁忌症：艾森曼格综合征手术并发症：出血、喉返神经损伤、栓塞、动脉导管再通 室间隔缺损 ventricular septal defect, VSD1.小儿最常见的先天性心脏病，约25%单独存在，其余合并其它畸形2.室间隔缺损占先天性心脏病的50%左右（中国）3.自然闭合率：20-50％ 直径小于5mm,1岁以内病理解剖1、膜周部缺损85%2、肌部缺损5 %3、漏斗部缺损10%经典分型Ⅰ ⅢⅡ Ⅳ VSD分类按缺损大小分类：小型室缺（Roger病）中型室缺大型室缺缺损直径(mm)缺损面积(cm2/m2)50.55～150.5～1.0151.0分流大小少中等大症状无或轻微有明显肺血管可无影响有影响肺高压EisenmengerSyndrone VSD病理