免疫学课件-第14讲 自身免疫病(第18章).ppt

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* * 第十四讲 自身免疫病 (第18章,P156) [目的要求] 1.掌握自身免疫与自身免疫病的概念、特征和分类。 2.熟悉自身免疫病的免疫损伤机制与典型疾病。 3.了解自身免疫病发生的相关因素、诊断及治疗原则。 一、概述 1.自身免疫(autoimmunity): 2.自身免疫性疾病(autoimmune disease, AID): 是机体免疫系统对自身细胞或自身成分所产生的免疫应答。 AID---是在某些内因和外因诱发下,机体免疫耐受状态被打破,持续迁延的自身免疫对自身抗原产生异常的免疫应答,造成了自身细胞破坏、组织损伤或功能异常,导致临床病症。 在免疫耐受情况下,生理性的、一定量的自身反应性T细胞和自身抗体普遍存在于所有个体的外周免疫系统中,有利于清除衰老变性的自身成分,对于维持自身免疫稳定有重要生理意义。 3.自身免疫病的基本特征: (1)可检测到高效价的自身Ab和(或)自身反应性TL。 (2)自身免疫应答导致了组织损伤或功能障碍。 (3)反复发作,慢性迁延,病情转归与自身免疫应答的强度相关,用免疫抑制剂有效,但难以根治。 (4)病变组织中有Ig沉积或淋巴细胞浸润。 (5)通过血清或淋巴细胞可以被动转移疾病;应用自身抗原或自身抗体可复制出具有相似病理变化的动物模型。 髓磷脂碱性蛋白诱导小鼠自身免疫性脑脊髓炎模式示意图 4.自身免疫病的分类 (1)器官特异性自身免疫性疾病 患者的病变一般局限于某一特定器官,由针对特定器官的靶抗原的自身免疫引起。如桥本甲状腺炎、毒性弥漫性甲状腺肿(Graves’ disease)、胰岛素依赖型糖尿病等。 (2)全身性自身免疫性疾病 又称系统性自身免疫性疾病,患者的病变可见于全身多种器官和组织。如系统性红斑狼疮(SLE),患者皮肤、肾和脑等均可发生病变。 二、自身免疫病诱发因素及机制 1.免疫隔离部位抗原的释放 2.自身抗原发生改变 3.分子模拟 (一)抗原因素 4.表位扩展 1.免疫隔离部位抗原的释放 眼内容物、精子等隔离抗原(隐蔽Ag) 手术、外伤、感染 →隐蔽Ag入血→ 特异性CTL 交感性眼炎、自身免疫性睾丸炎 免疫隔离部位(免疫豁免部位)是指脑、睾丸、眼球和子宫等部位,是与机体的免疫系统处于相对隔绝的自身组织或细胞成分。 2.自身抗原的改变 肺炎支原体感染 生物、物理、化学以及药物等均可使自身抗原发生改变而引起自身免疫病。 变性IgG 抗自身IgG抗体(类风湿因子) 甲基多巴 → 红细胞抗原改变 → 溶血性贫血 3.分子模拟(molecular mimicry) 实际上就是共同抗原或交叉抗原效应。 如链球菌与人肾小球基底膜和心肌内膜有共同抗原,故链球菌感染可导致急性肾小球肾炎和风湿热。 4.表位扩展 抗原表位 初始接触时 激活免疫应答 后续免疫应答中 表位扩展是自身免疫病迁延并不断加重的原因 免疫系统针对抗原的优势表位发生免疫应答,如果未能及时清除抗原,可相继对隐蔽表位发生免疫应答,这种现象称为表位扩展(epitope spreading)。即免疫系统在对自身抗原或病原体的持续应答过程中,诱发应答的抗原表位数目不断增加的现象。 优势表位 隐蔽表位 4.活化诱导的细胞死亡发生障碍 2.免疫忽视被打破 6.MHCII类分子异常表达 5.调节性T细胞的功能失常 (二)免疫耐受异常 3.淋巴细胞的多克隆激活。 胰岛素依赖型糖尿病患者的胰岛β细胞就表达高水平的MHCII类分子。 Fas基因突变等----活化诱导的细胞死亡(AICD)障碍 1.清除自身反应性淋巴细胞克隆的异常 免疫系统对低水平抗原或低亲和力抗原不发生免疫应答。 1.遗传因素 2.性别因素 AID常有家系发病的现象 HLAII类分子DR3----重症肌无力、SLE、胰岛素依赖型糖尿病等。 B27----强直性脊柱炎。 女性多发性硬化症和SLE的可能性比男性大10~20倍,可能与雌激素有关。 (三)其他因素 3.年龄因素 4.环境因素 AID发生可能与寒冷、潮湿、日晒等有关。 AID多发生于老年人,儿童非常少见。 三、自身免疫病的病理损伤机制 及典型疾病 1.自身抗体介导的自身免疫病 2.自身反应性T淋巴细胞介导的自身免疫病 异常自身免疫应答的发生机制主要在于“自身耐受的破坏”,机体产生自身抗体和(或)自身反应性T淋巴细胞,损伤表达相应自身抗原的靶器官组织,导致疾病发生。 1.自身抗体介导的自身免疫病 (1)细胞膜或膜吸附成分的自身Ab→自身免疫病 自身抗体与细胞表面抗原结合后引起的损伤机制: 自身免疫性溶血性贫血、中性粒细胞减少症等。 A.激活补体:CDC(补体依赖的细胞毒作用) + 趋化作

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