干燥综合症课件.pptxVIP

干燥综合征(Sj?gren syndrome)安徽医科大学附属省立医院安徽省立医院风湿免疫科概述 干燥综合征（Sj?gren syndrome，SS）是一以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫病，最常见症状是口眼干燥，但其临床表现远不限于此，任何系统、任何器官都可能受到累及。流行病学本病90%为女性，年龄多40岁。1993年国内流行病学调查SS患病率为0.33%~0.77%，抗SSA、抗SSB抗体的阳性率为0.3%。按照2002年的诊断标准，SS发病率不低于类风湿关节炎。 发病机制确切发病机制不明。可能与遗传、感染和免疫紊乱有关 临床表现之外分泌腺体外分泌腺受累表现口干燥症 ：可有不同程度的口干，频频饮水，猖獗性龋齿，成人腮腺炎。干燥性角膜炎:眼干、眼干涩、“砂粒感”、烧灼感 、泪少，严重者欲哭无泪。其它干燥表现：鼻腔干，皮肤干，消化液分泌减少，阴道分泌物减少等。口干少津，舌质绛红，乳头萎缩，表面裂纹。猖獗龋齿，如风化之石，片片剥落，遗留黑色残根。成人腮腺炎，反复发作。 临床表现之系统表现皮肤粘膜紫癜样皮疹红斑口腔溃疡雷诺现象等高球蛋白性紫癜关节和肌肉损害 关节痛高达94%，约42%患者发生复发性关节炎 。部分患者有肌痛或肌病 。呼吸系统损害 小气道损害是SS的主要表现。复发性支气管炎，慢性阻塞性细支气管炎，间质性肺炎常见，可发展为慢性肺间质纤维化。临床表现为干咳、反复感染、呼吸困难等。消化系统损害 萎缩性胃炎，低胃酸，慢性腹泻，也可出现消化性溃疡。25％患者有肝损害，表现为肝大、黄疸、肝酶升高，可合并原发性胆汁性肝硬化。胰腺外分泌功能低下、慢性胰腺炎。泌尿系统损害 肾脏表现：肾损害占50％，多为临床型或亚临床型的Ⅰ型肾小管性酸中毒。尿液酸化障碍可引起泌尿系结石、骨软化、肾钙化致肾功能衰竭。临床表现为不同程度的蛋白尿、低血钾、低钙、肾性尿崩、肾性糖尿、氨基酸尿等。 神经系统损害 约20~30%有神经系统的损害。周围神经和中枢神经都可有损害，但以周围神经损害多见。与血管炎有关。血液系统贫血，白细胞减少，血小板减少。 淋巴瘤的发生率是正常人的44倍。约5～10%的病人发生淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤）、假性淋巴瘤 。多发性骨髓瘤。内分泌系统1/3病人有甲状腺功能的改变，表现为慢性淋巴细胞性甲状腺炎或Graver’s病等自身免疫性甲状腺疾病。 性激素失调。眼干燥症检查方法滤纸试验（Schirmer 试验）：用长35mm，宽5 mm的普通滤纸条，在一端5 mm处折叠成直角，将折叠端挂置在患者下眼睑中外1/3交界处的结膜囊内，令患者轻轻闭合双眼，5min后测定滤纸折线以远被泪液浸湿的长度。临床意义：大于15 mm为正常，低于10~15 mm为异常，小于5 mm提示干燥性角膜结膜炎。但该试验假阳性及假阴性颇多。眼干燥症检查方法角膜荧光染色：1%玫瑰红或荧光素滴入结膜囊，随即用生理盐水洗去，在裂隙灯下检查角膜和球结膜，有点状或撕状着色为阳性。根据着色程度计分：1分：散在点状；2分：密集点状；3分：融合成片状。临床意义：鼻侧和颞侧结膜及角膜三个部位的得分相加为RBS，RBS4或角膜染色斑点4提示有干燥性角膜结膜炎。眼干燥症检查方法泪膜破碎时间：用荧光素点眼，嘱患者适当延长睁眼时间，如在裂隙灯下用蓝光观察角膜前泪膜面，出现黑洞或斑，即表示泪膜破裂，计瞬目到出现泪膜破裂的时间。临床意义：小于10s为阳性。 口干检查方法唾液流率：采用纱布咀嚼法。临床意义：2g/2min,提示唾液流率减少。口干检查方法腮腺碘油造影：自腮腺导管注入40%碘化油2~3ml，再进行X线片摄影。临床意义：各级导管不同程度的扩张和狭窄，边缘不整，碘油淤积于腺体末端似葡萄状或棉团样，提示腮腺功能异常。口干检查方法唇腺活检 手术切取小块唇腺组织进行病理检查，每4mm2组织有50个淋巴细胞集聚称为1个浸润灶。临床意义：浸润灶≥1为阳性。口干检查方法腮腺闪烁扫描和放射性核素测定 静脉注射同位素造影剂，观察唾液腺对造影剂摄取及排泌状况。临床意义：唾液腺摄取及排泌低于正常时提示唾液腺功能低下。血清学检查常规检查免疫球蛋白：90%增高，多克隆性。自身抗体包括: 抗a-胞衬蛋白抗体、抗M3受体抗体、ANA、抗SS-A、抗SS-B、类风湿因子等抗SSA抗体阳性率：在干燥综合征中抗SSA抗体阳性率75％。临床意义：与SS的血管炎、高丙种球蛋白血症、RF阳性及WBC下降相关。抗SSB抗体阳性率：在SS中抗SSB抗体阳性率45％。临床意义：是诊断本病的重要指标。与腺体外表现有关。抗SSA抗体和抗SSB抗体均阳性提示多有内脏受累，且发病早、病程长、反复腮腺肿大和腺体病变重，腺体外病变如紫癜性皮疹、脾大、淋巴结肿大和血管炎均较明显。抗a-胞衬蛋白抗体?-胞衬蛋白：Hayashi等从干燥综合征模型小鼠