BART的综合征护理查房宣承花大疱表皮松解症.pptVIP

相关知识学习 Bart综合征：又名先天性皮肤缺损症或皮肤再生不良，是指新生儿出生时即在某个部位或几个区域内的表皮、真皮甚至皮下组织出现缺损。 临床表现 小腿特征性先天性局限性皮肤缺损，常出现在四肢伸展，表现为双边对称性S形分布，也可出现在颈部、臀部、伴口腔糜烂、甲缺乏或畸形，缺乏创面累及表皮、真皮、有时可达皮下组织，缺损基底粗糙，呈红色肉芽肿。 60% 25% 12% 3% 中华皮肤科杂志，2001,34:3071 类似疾病鉴别区分 名称 葡萄球菌烫伤样综合征 大疱表皮松解症 先天性皮肤缺如 病因 凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌 编码角蛋白5和14的基因突变 VII型胶原基因突变 好发人群 出生后1～5周的婴儿，偶发于成年人 老年人 新生儿期间 首发部位 初在口周或眼睑四周发生红斑，后迅速蔓延到躯干和四肢近端，甚至泛发全身，皮损处有明显的触痛 肢端及四肢关节伸侧，不累及黏膜，皮损最表浅，愈后一般不留瘢痕 头皮及四肢 临床表现 表皮浅层起皱，稍用力摩擦，即有大片表皮剥脱，露出鲜红水肿糜烂面糜烂处的边缘表皮松弛卷曲，手足皮肤可呈手套或袜套 样剥脱 摩擦出现水泡和血泡 出生时即出现水泡，且位置较深，愈合后留明显疤痕 治疗原则： 小面积缺损：保持创面干燥，预防感染 大面积缺损：首先保护创面，尤其寒冷季节患儿需住暖箱，暴露创面并保持体温，局部消炎，特殊护理。其次静脉输液控制和预防感染 如果渗出较多，给予血浆、蛋白支持。 护理诊断 皮肤完整性受损——与疾病本身有关 低体温——与体温调节中枢发育不完善有关 潜在并发症——感染 疼痛——与双下肢、双足皮肤缺损换药时有关 焦虑（家长）——与家长缺乏疾病相关知识有关 P1 皮肤完整性受损--与疾病本身有关（4.14） 护理目标：促进伤口愈合 护理措施 ： 1、①患儿采用裸体暴露，放入暖箱中，采用鸟巢式卧位。②手部用小手套包裹，指甲修平，防止抓伤皮肤；③双下肢无菌纱布覆盖，避免摩擦。 2、水泡的处理 A：直径小于0.5cm的水疱让其自行吸收； B:直径大于1cm的水疱,在无菌操作下用10ml注射器抽尽 液体, 用安尔碘消毒，用无菌棉签在表面涂百多邦，凡士林纱布覆盖敷以无菌纱布保护。 3、严格遵守无菌操作原则，每日观察有无新的水疱。 护理评价：患儿皮损面积较前减小。（4.19） 4月14日 4月16日 4月19日 P2 低体温:与体温调节中枢发育不完善有关(4.14) 护理目标：患儿入院后4~6小时肛温恢复至36.5℃~37.5℃ 护理措施：1、迅速擦干患儿身体并置暖箱保暖 2、生后24小时监测肛温Q4h,正常后改Q6h，根 据体温调节暖箱温度 3、尽早开奶 4、护理操作集中进行 护理评价：患儿四小时后肛温恢复至36.5℃ （4.15停此护理诊断） P3 潜在并发症：感染（4.14） 护理措施： 1、严格坚持无菌操作原则 2、暖箱每日用清水擦拭，每周更换暖箱； 3、物品专人专用，一人一物一消毒； 4、加强手卫生，专人管理，防止交叉感染。 5、静脉输液穿刺及固定时，注意保护患者皮肤； 6、加强口腔护理，保证口腔清洁 护理目标：患儿住院期间未发生感染 评价：患儿血象正常，皮肤逐渐愈合，住院期间未发生感染（4.19） P4 疼痛：与双下肢皮肤缺损时换药有关（4.14） 护理目标：正确评估患儿疼痛感，恰当的给予处理。 护理措施：1、换药及护理操作时动作轻柔 2、操作前2分钟给予12%-24%糖水舌尖滴入 3、给予患儿保暖，屈曲体位 4、换药及护理操作时给予患儿安慰奶嘴 5、建立疼痛护理单，定期评估疼痛 护理评价：患儿住院期间疼痛评分≦ 3分 P5 焦虑（家属）: 与家属缺乏疾病相关知识有关（4.14） 护理目标：患者家属了解Bart综合征，积极配合治疗(4.14) 护理措施：1、向家长讲解疾病相关知识，治疗、护理等 2、及时告知家长患儿的情况 3、举例告知其他患儿治愈情况增强其信心 4、住院每周一次视频探视，必要时行床边探视 5、出院给予出院指导 护理评价：患儿家长能了解疾病相关知识，积极配合治疗，于4.19日出院。 知识拓展 ———干湿性愈