尹顺雄重症肌无力.pptVIP

Differential Diagnosis ③类重症肌无力综合征 （ Lambert-Eaton Myasthenic syndrom ，LEMS） Differential Diagnosis MG Lambert-Eaton综合征 病变性质及部位 自身免疫病, 突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍 自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道 患者性别 女性居多 男性居多 伴发疾病 其他自身免疫病 癌症, 如肺癌 临床特点 眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨骼肌波动性肌无力, 活动后加重、休息后减轻, 晨轻暮重 四肢肌无力为主, 下肢症状重, 脑神经支配肌不受累或轻 疲劳试验 (+) 短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现 Tensilon试验 (+) 可呈(+), 但不明显 低频\高频重复电刺激 波幅均降低, 低频更明显 低频使波幅降低,高频可使波幅增高 血清AChR-Ab水平 增高 不增高 Differential Diagnosis Differential Diagnosis Differential Diagnosis ⑥肉毒中毒：肉毒杆菌毒素累及神经肌肉接头突触前膜所致，表现为眼外肌麻痹、瞳孔扩大和对光反射迟钝，吞咽、构音、咀嚼无力，肢体对称性弛缓性瘫痪，可累及呼吸肌可伴有LEMS样的自主神经症状。肌电图示低频重复电刺激无明显递减，高频重复电刺激可使波幅增高或无反应，取决于中毒程度。对食物进行肉毒杆菌分离及毒素鉴定。 Differential Diagnosis ⑦代谢性肌病。肌肉代谢酶、脂质代谢或线粒体受损所致肌肉疾病，表现为弛缓性肢体肌无力，不能耐受疲劳，腱反射减低或消失，伴有其他器官受损。肌电图示肌源性损害。心肌酶正常或轻微升高、肌肉活检和基因检测有助于诊断。 1.对症治疗 Treatment 溴吡斯的明：60-120mg，3-4次/日。饭前30-40分钟服用，2小时达高峰。 胆碱酯酶抑制剂：可改善症状，但不能影响病程 （5版P304） 此类药物是治疗所有类型MG的一线药物，主要是用于改善症状，特别是新近诊断患者的初始治疗，并可作为单药长期治疗轻型MG患者，但不影响病程。 中华神经科杂志.2015,48(11):934-940. 2.病因治疗 Treatment 短效 免疫治疗 长效 免疫治疗 血浆置换 免疫球蛋白 糖皮质激素 免疫抑制剂 胸腺切除术 Treatment （1）单纯眼肌型MG：任何年龄均可起病，相对的发病高峰是10岁之前的儿童和40岁之后的男性。80%以上的MG患者以单纯眼肌型起病，病初可使用胆碱酯酶抑制剂治疗，剂量应个体化，如果疗效不佳可考虑联合应用糖皮质激素或甲基强的松龙冲击治疗。 Treatment 近年来回顾性研究表明，口服皮质类固醇类药物如醋酸泼尼松等治疗新发的单纯眼肌型MG患者，与单纯使用胆碱酯酶药物或未经治疗者比较，可显著改善眼部症状，并能有效地预防向全身型MG的转化，但目前仍然缺乏相应的前瞻性随机对照研究证据。为了得到满意而稳定的疗效，病程早期可使用免疫抑制剂，与糖皮质激素联合使用，可减少糖皮质激素的用量，减轻其副作用。 Treatment （2）全身型MG：单用胆碱酯酶抑制剂不足以完全改善症状。在应用胆碱酯酶抑制剂的基础上，早期联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环孢菌素、他克莫司或吗替麦考酚酯（MMF）等。 Treatment ①部分全身型MG患者需要甲基强的松龙冲击治疗，其中部分(约40%-50%)患者在冲击过程中出现病情一过性加重，甚至需行气管插管或气管切开，因此在治疗过程中要严密观察病情变化。经甲基强的松龙冲击治疗后疗效仍欠佳者，可考虑大剂量丙种球蛋白冲击治疗。 Treatment ②成年全身型MG患者如伴有胸腺异常，如胸腺肿瘤或胸腺增生，应积极早期胸腺摘除治疗。胸腺摘除手术后，多数MG患者原用药物剂量明显减少，甚至部分患者可停用药物，痊愈。 ③儿童全身型MG患者经胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素和丙种球蛋白冲击等治疗后疗效仍差或不能耐受治疗者可慎重考虑给予免疫抑制剂或行胸腺摘除手术治疗。 3.危象的处理 Treatment （1）肌无力危象 最常见，注射腾喜龙后症状减轻 诱发因素： 抗胆碱酯酶药量不足 肺部感染或大手术(包括胸腺切除术)后 保持气道通畅 3.危象的处理 Treatment （2）胆碱能危象 抗胆碱能药物过量 腾喜龙注射无效或症状加重 保持气道通畅 出现肌束震颤及毒蕈碱样反应 应立即停用抗胆碱酯酶药物 3.危象的处理 Treatment （3）反拗性危象 腾喜龙注射无反应 保持气道通畅 抗胆碱酯酶药物不敏感所致 应停用抗胆碱酯酶药，输液维持或改用其他疗法 人有了知识，