儿童成熟B细胞淋巴瘤临床路径（2019年版）.docxVIP

儿童成熟B细胞淋巴瘤（MBL） 临床路径 （2019年版） 一、儿童成熟B细胞淋巴瘤（MBL）临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为儿童成熟B细胞淋巴瘤患者，包括伯基特淋巴瘤（ICD-10：C83.7 M9687/3）、弥漫大B细胞淋巴瘤（ICD-10：C83.3 M96803/3）、高级别B及滤泡细胞淋巴瘤（滤泡性淋巴瘤Ⅲ级ICD-10：C82.2 M9698、滤泡性淋巴瘤Ⅲa级ICD-10：C82.3 M9698、泡性淋巴瘤Ⅲb级ICD-10：C82.4 M9698）等。 （二）诊断依据 根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008版，《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版社,2015）。 1.体检 可有鼻咽/口腔肿物，皮肤黏膜苍白、腹部肿物包块等。 2.骨髓检查 骨髓浸润者形态学可见L3型、免疫分型表达成熟B细胞表型、细胞遗传学染色体核型分析，骨髓病理FISH基因。 3.病理诊断 病理活检根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008版MBL诊断标准。 4.影像学瘤灶部位检查 颈部及腹部（消化道）超声，头、鼻咽、颈、胸腹（瘤灶部位最好为增强）CT/MR，如果为颅脑和脊髓部位瘤灶则需做相应部位MR。 5.中枢神经系统侵犯的诊断 中枢神经系统侵犯的诊断-根据脑脊液状态分级： （1）CNS1：同时符合以下3条：脑脊液中无肿瘤细胞；无中枢神经系统异常的临床表现；无中枢神经系统异常的影像学（CT/MRI）依据。 （2）CNS2：符合以下任何1条可诊断CNS2： 腰椎穿刺无损伤—脑脊液不混血（红细胞∶白细胞≤100∶1）时，脑脊液白细胞计数≤5/μl，并见到明确的肿瘤细胞； 腰椎穿刺有损伤—脑脊液混血（红细胞∶白细胞＞100∶1）时，脑脊液见到明确的肿瘤细胞； 腰椎穿刺有损伤并为血性脑脊液，不论有无肿瘤细胞，如初诊白细胞数＞50×109/L则归为CNS2。 中枢邻近部位的侵犯：头面部皮肤、软组织或骨骼侵犯，如颅骨、鼻窦、眼眶等（未突破硬脑膜）；脊柱骨破坏或椎旁侵犯不伴神经系统症状的，无CNS占位、脑脊液检查正常。 （3）CNS3：符合以下任何1条可诊断CNS3： 脑脊液白细胞计数＞5/μl，并以肿瘤细胞为主，同时红细胞∶白细胞≤100∶1；或者脑脊液白细胞计数＞5/μl，其中肿瘤细胞所占比例高于外周血幼稚细胞百分比； 颅神经麻痹，即使脑脊液中无肿瘤细胞、颅脑MRI/CT未发现占位性病变； CT/MRI可见脑、脊髓或脑膜、脊膜病变; 脊柱骨破坏或椎旁侵犯引起排尿异常、肢体活动障碍等神经系统症状。 （三）方案分组标准 按St. Jude分期系统进行临床分期。 1.低危组（Group A）：所有完全切除的Ⅰ期和Ⅱ期伯基特淋巴瘤（Burkitt）、弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）；未切除的Ⅰ期和Ⅱ期滤泡细胞淋巴瘤（有治疗理由）； 2.中危组（Group B）：未切除的Ⅰ～Ⅱ期Burkitt、DLBCL，滤泡细胞淋巴瘤Ⅲ～Ⅳ期；Ⅲ～Ⅳ期（无CNS浸润，骨髓25%），A组早期反应不好； 3.高危组（Group C）：Ⅳ期伴CNS浸润（包括CNS2）、C组Ⅳ期伴睾丸及卵巢侵犯，骨髓25%（Burkitt白血病）；B组早期治疗反应不好，中期有残留病灶。 中期评估反应不好患者不进入本临床路径。 （四）选择治疗方案的依据 根据《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版社，2015）。应用来源于改良LMB-89方案的BCH-NHL-成熟B方案化疗。 1.初始诱导化疗方案 （1）低危组A组方案为COPAD方案 COPAD具体如下: 长春新碱（VCR） 2mg/（m2·d）（最大剂量2mg）静脉推注 d1、6。 泼尼松（PDN） 60 mg/（m2·d）（分2次给） d1～5，以后3天内减停; 环磷酰胺（CTX） 每次250mg/m2 q12h×3d，15分钟输入，d1～3 （首剂应在DNR前给）; 同时水化3000ml/（m2·d）[125ml/（m2·h）]，持续水化至最后1次CTX后12小时。 柔红霉素（DNR） 30mg/（kg·d）×2d（d1～2），6小时输入，在首剂CTX后给。 （2）中危 B组及高危C组诱导方案：COP方案 COP具体如下: 长春新碱（VCR） 1mg/（m2·d）（最大剂量2mg） 静脉推注 d1; 环磷酰胺（CTX） 每次300mg/m2 （15分钟内静脉滴入） d1; 泼尼松（PDN） 60mg/（m2·d）（分2次给） d1～7； B组为二联鞘内注射 d1 按年龄鞘内注