儿童间变性淋巴瘤激酶阳性（ALK ）间变性大细胞淋巴瘤临床路径（2019年版）.docVIP

儿童间变性淋巴瘤激酶阳性（ALK+）间变性大细胞淋巴瘤临床路径 （2019年版） 一、儿童间变性淋巴瘤激酶阳性（ALK+）间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为无中枢神经系统（CNS）侵犯的间变性淋巴瘤（ICD-10：C85.705 M97141/3）激酶阳性（ALK+）儿童间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）（ICD-10：C85.709 （二）诊断依据 根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008版，《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版社，2015）。 1.体检：可有发热、皮肤软组织结节、淋巴结及肝脾大等。 2.病理诊断:病理活检根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008版分型诊断标准。 3.NPM-ALK（血，骨髓）:非NPM-ALK基因易位除外。 4.颈部及腹部超声，头、颈、胸腹（瘤灶部位最好为增强）CT/MR，如果为颅脑和脊髓部位瘤灶则需做相应部位MR。 （三）危险度分组标准 1.A组：完全切除的 = 1 \* ROMAN I期。 2.B组：预后好的一组。 （1）无皮肤浸润。 （2）无纵隔受累。 （3）病理无淋巴组织细胞变异的证据，非小细胞变异亚型。 （4）骨髓无噬血现象，不合并噬血细胞综合征。 （5）非ALCL白血病阶段。 （6）骨髓和外周血NPM-ALK（-）。 3.C组：预后差的一组，包括以下特点的患者 （1）皮肤活检证实有皮肤损害（不是 = 1 \* ROMAN I期）。 （2）有纵隔和（或）肺脏受累。 （3）病理有淋巴组织细胞变异，或为小细胞变异亚型。 （4）骨髓可见噬血现象，或合并噬血细胞综合征。 （5）ALCL白血病阶段。 （6）骨髓或外周血NPM-ALK（+）。 4.D组：有CNS受累的患者。 （四）选择治疗方案的依据 根据《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版社）。 1.减积治疗：Course P方案 地塞米松5mg/m2 iv或者po，qd，d1～2；5mg/m2 iv或者po，bid，d3～5。 环磷酰胺200mg/（m2·d），iv15min入，d1～2。 IT（三联）d1。 注： = 1 \* GB3 ①化疗同时水化、碱化，并可服用别嘌呤醇300 mg/（m2·d）， bid或tid。 = 2 \* GB3 ②第五天做评估 2.强化疗：Course AV方案和Course BV方案交替化疗，共6个疗程。 （1）Course AV1/AV2/AV3方案如下： 第一疗程开始于化疗的第6天，若ANC 0.5×109/L, PLT 50×109/L，随后的疗程开始于前1个疗程的第21天。 地塞米5mg/m2 po/iv，bid，d1～5； 甲氨蝶呤3g/m2 iv3h，d1； 亚叶酸钙15 mg/m2 iv (用MTX后24h开始，48小时测MTX血浓度，每6小时解救一次，直至MTX浓度0.15μmol/L，则不再解救。) IT（三联）d2 (用MTX后24h)； 异环磷酰胺800mg/m2 iv1h入， d1～5(第一天于MTX前静脉滴注)； 美司钠330 mg/m2静注，用IFO的0、4、8h； 阿糖胞苷150mg/m2 iv1h入，Q12h，d4～5； 依托泊苷100mg/m2 iv2h，d4～5(在Ara-c后给予)； 长春花碱6mg/m2 iv， d1（最大量不超过10mg），亦可使用长春地辛3mg/m2 iv， d1（最大量不超过4mg）。 注： = 1 \* GB3 ①AV1方案激素需5天减停。 = 2 \* GB3 ②甲氨蝶呤和环磷酰胺应用时要水化、碱化。 （2）Course BV1/BV2/BV3方案如下： 若ANC0.5×109/L,PLT50×109/L，随后疗程开始于前1疗程的第21天。 地塞米5mg/m2 po/iv，bid，d1～5； 甲氨蝶呤3g/m2 iv3h，d1； 亚叶酸钙15 mg/m2 iv (用MTX后24小时开始，48小时测MTX血浓度，每6小时解救1次，直至MTX浓度0.15μmol/L，则不再解救) 。 IT（三联）d2 (用MTX后24h)； 环磷酰胺200mg/m2 iv 60min， d1～5（d1于MTX前）； 柔红霉素25mg/m2 iv6h， d4～5； 长春花碱6mg/m2 iv，d1（最大量不超过10mg），亦可使用长春地辛3mg/m2 iv， d1（最大量不超过4mg）。 注：甲氨蝶呤和环磷酰胺应用时要水化、碱化。 3.长春花碱（VBL）维持