白细胞增多的诊断及鉴别诊断.pptVIP

中性粒细胞碱性磷酸酶又称NAP 碱性磷酸酶主要存在于成熟的中性粒细胞，其他细胞均呈阴性反应。阳性反应为在胞质中出现灰色到棕黑色颗粒，反应强度分为5级，即-、+、2+、3+、4+。反应结果以阳性反应细胞的百分率和积分值来表示。 参考值：阳性率10-40%，积分值40-80分。 中性粒细胞碱性磷酸酶染色 临床意义 细菌性感染与病毒性感染的鉴别 慢性粒细胞性白血病与类白血病反应的鉴别：CML时NAP活性明显减低，类白血病反应NAP活性极度增高。 阵发性睡眠性血红蛋白尿与再生障碍性贫血的鉴别：前者NAP活性减低，后者增高。 急性白血病类型的鉴别：急性淋巴细胞白血病时NAP活性增高，急性粒细胞白血病时减低。 其他血液病：淋巴瘤、骨髓增值性疾病、慢性淋巴细胞性白血病等NAP活性中度增高。 其他情况：肾上腺皮质激素功能亢进、妊娠及应用肾上腺皮质激素、雌激素等， NAP积分可增高。 急性非淋巴细胞白血病 M0（急性髓细胞白血病微分化型） 原始细胞在光镜下类似L2型细胞，核仁明显，胞浆透明，嗜碱性，无嗜天青颗粒及Auer小体，髓过氧化酶（MPO）及苏丹黑B阳性细胞＜3％；在电镜下，MPO（+）；CD33或CDl3等髓系标志可呈（+），淋巴系抗原通常为（-），但有时CD7+、TdT+；部分急非淋白血病可表现CD7+、TdT+。 Ml（急性粒细胞白血病未分化型） 未分化原粒细胞（I型+Ⅱ型）占骨髓非幼红细胞的90%以上，至少3%细胞为过氧化物酶染色（+）。原粒细胞浆中无颗粒为Ⅰ型，出现少数颗粒为Ⅱ型。 M2（急性粒细胞白血病部分分化型）原粒细胞占骨髓非幼红细胞的30％-89％、单核细胞＜20％、其他粒细胞＞10％。 M3（急性早幼粒细胞白血病）骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，此类细胞在非红系细胞中≥30％。 M4（急性粒—单核细胞白血病） 骨髓中原始细胞占非红系细胞的30％以上，各阶段粒细胞占30％—＜80％，各阶段单核细胞＞20％。 M4Eo 除M4型各持点外，嗜酸性粒细胞在非红系细胞中≥5％。 M5（急性单核细胞白血病）骨髓非红系细胞中原单核，幼单核及单核细胞≥80％。如果原单核细胞≥80 ％为M5a，＜80％为M5b。 M6（急性红白血病） 骨髓中幼红细胞≥50％，非红系细胞中原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型) ≥30％。 M7（急性巨核细胞白血病）骨髓中原始巨核细胞≥30％。 我国将M2型又分为M2a和M2b两型。M2a型即M2型，M2b系我国提出的一个亚型，其特点为骨髓中原始及早幼粒细胞明显增多，但以异常的嗜中性中幼粒细胞为主，其核常有核仁有明显的核浆发育不平衡，此类细胞＞30％。 采用形态学、免疫学、细胞遗传学,分子生物学相结合的分型，即MICM分型。 正 常 骨 髓 象 M0：MPO 阳性、CD33 或 CD13 阳性 M1：原粒细阳性胞 ≥ 90 %（NEC） M2：原粒细胞 30-89 %（NEC） M3：早幼粒细胞 ≥30 %（NEC） M4：原粒 ≥30 %， 单核 20 % M5：原单核、幼单核、单核 ≥80 % M6：幼红细胞 ≥50% 原始细胞 ≥30% M7：原始巨核细胞 ≥30 % 急性淋巴细胞性 白血病形态学分类 L1：原始和幼淋细胞以小细胞 为主 L3：原始和幼淋细胞以大细胞为主， 大小较一致，细胞内有明显空 泡，胞浆嗜碱性，染色深. L2：原始和幼淋细胞以大细胞为主 临床表现 急性白血病可发生于任何年龄，且无特殊性别差异，各型急性白血病的表现有很多的类似之处。 贫血 贫血往往是首发表现．呈进行性发展。半数患者就诊时已有重度贫血。 发热 半数的患者以发热为早期表现。可低热，亦可高达39℃-40℃以上、伴有畏寒、出汗等。 急性白血病以出血为早期表现者近40％。 出血可发生在全身各部．以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。 眼底出血可致视力障碍。急性早幼粒白血病易并发弥散性血管内凝血（DIC）而出现全身广泛性出血。颅内出血时有头痛、呕吐、瞳孔不对称，甚至昏迷而死亡。有资料表明急性白血病死于出血者占62.24％，其中87％为颅内出血。 白血病细胞浸润组织器官的表现 淋巴结和肝脾大 淋巴结肿大以急淋白血病较多见。纵隔淋巴结肿大常见于T细胞急淋白血病。白血病患者可有轻至中度肝脾大，除非慢粒白血病急性变，巨脾很罕见。 骨骼和关节 患者常有胸骨下端局部压痛，提示髓腔内白血病细胞过度增生。患者可出现关节、骨骼疼痛，尤以儿童多见。发生骨髓坏死时，可以引起骨剧痛。 眼部 粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或称绿色瘤常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。 口腔和皮肤 急单和急性粒—单细胞白血病时，白血病细胞浸润可使