儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径（2019年版）.docVIP

儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径 （2019年版） 儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程 一、适用对象 第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）。 二、诊断依据 根据国家卫生健康委员会颁布的《儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范（2018年版）》，中华医学会血液学分会和中国医师协会血液科医师分会制定的《中国急性早幼粒细胞白诊疗指南（2018年版）》，《诸福棠实用儿科学》（江载芳，申昆玲，沈颖主编，第8版，人民卫生出版社，2015年）。 1.体检有或无以下体征：发热、皮肤黏膜苍白、皮肤出血点及淤斑、淋巴结及肝脾大、胸骨压痛等。 2.血细胞计数及分类。 3.骨髓检查：形态学（包括组化）。 4.免疫分型。 5.细胞遗传学：核型分析[t（15；17）及其变异型]，FISH（必要时）。 6.白血病相关基因（PML/RAR?及其变异型）。 三、选择治疗方案的依据 根据国家卫生健康委员会颁布的《儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范（2018年版）》。 （一）危险度分层 1.低危组：WBC10×109/L。 2.高危组：WBC≥10×109/L；FLT3-ITD突变者；或低危组维持治疗前未达到分子生物学缓解。 （二）诱导治疗 1.低危组：全反式维甲酸（ATRA）+砷剂（三氧化二砷ATO或复方黄黛片RIF）。 （1）ATRA：15～25mg/（m2·d），bid或tid， d1～28，口服；骨髓形态学证实为APL时立即给药。 （2）ATO/RIF：ATO 0.15mg/（kg·d）（最大剂量10mg/d）d1～28，静滴；或RIF 50～60mg/（kg·d），bid或tid，d1～28，口服。分子生物学证实PML/RAR?融合基因阳性时给药，建议1周内给药。 2.高危组：ATRA+砷剂+蒽环类药（去甲氧柔红霉素IDA，或柔红霉素DNR）。 （1）ATRA+砷剂（剂量和给药时间同上）。 （2）IDA/DNR：IDA 10mg/（m2·d）静滴qod×2～3次；或DNR 40mg/（m2·d）静滴qod×2～3次。 （三）缓解后巩固治疗 1.低危组：ATRA+砷剂（ATO/RIF）。 （1）ATRA：15～25mg/（m2·d），bid或tid，d1～14，口服。 （2）ATO/RIF：ATO 0.15mg/（kg·d）d1～14，静滴（最大剂量10mg/d）；或RIF 50～60mg/（kg·d），bid或tid，d1～14，口服。 2.高危组：ATRA+砷剂（ATO/RIF）+蒽环类药物（IDA/DNR）（注：如果高危组在诱导后分子生物学已转阴，可以不用蒽环类药物）。 （1）ATRA+砷剂（剂量和给药时间同上）。 （2）IDA/DNR：IDA 10mg/（m2·d）静滴qod×1～2次；或DNR 40mg/（m2·d）静滴qod×1～2次。 3.巩固后评估 （1）评估时间：低危组和高危组的巩固治疗疗程均为28天，即从用药开始计算，第28天行骨髓穿刺及融合基因评估，然后进入下一个疗程。 （2）若分子生物学（PML/RAR?）缓解，进入维持治疗。 （3）若分子生物学（PML/RAR?）不缓解，按原巩固方案重复1次，第28天再做评估。如分子生物学转阴，进入维持治疗；如分子生物学仍阳性，进入强化方案： = 1 \* GB3 ① 原低危组患者：IDA 10mg/（m2·d）静滴qod×2～3次；或DNR 40mg/（m2·d）静滴qod×2～3次。 = 2 \* GB3 ② 原高危组患者：IDA+Ara-C[IDA 10mg/（m2·d），qod ?3天； Ara-C 100mg/m2，q12h?7天]。 若分子生物学缓解，进入维持治疗。若分子生物学仍阳性，原低危组可重复一次高危组强化方案（IDA+Ara-C），原高危组患儿建议造血干细胞移植或更强化疗（HDAra-C为主的方案）。 （四）缓解后维持治疗 1.ATRA：15～25mg/（m2·d），bid或tid，口服1周，停1周，依次循环。 2.ATO/RIF：ATO 0.15mg/（kg·d）静滴2周，停2周，依次循环；或RIF 50～60mg/（kg·d），bid或tid，口服2周，停2周，依次循环。 3.每8周为1个疗程。低、高危组均为4个疗程。 4.维持阶段PML/RAR?融合基因出现阴转阳情况处理 （1）IDA[IDA 10mg/（m2·d），qod ?3天]与ATO+ATRA（维持方案）交替，循环2～3次。 （2）根据融合基因监测结果调整，总ATO不超过6疗程（包括诱导治疗）。 （3）如监测持续阳性，建议异基因造血干细胞移植。 5.停药后出现阴转阳（持续2次以上结果）情况处理：建议行