出血性疾病治疗应用血液制剂的专家共识.ppt

出血性疾病治疗应用血液制剂的专家共识 上海市医学会输血专科分会 上海市临床输血质量控制中心 出血性疾病(以下简称出血病) 在临床实践中非常常见，应用正确的诊疗措施对患者的救治非常关键， 本分会结合上海的临床用血实际情况在广泛征求临床一线专家意见的基础上，初步达成本共识，现推荐给与输血相关机构参考或采行。 １ 出血病的分类 ２ 与出血病诊治相关的基本实验室检查 ３ 常用血液制剂在出血病中的应用 出血病的分类 一.遗传性/ 先天性 出血性毛细血管扩张症 Ｅｈｌｅｒｓ￣Ｄａｎｌｏｒ 综合征 Ｍａｒｆａｎ 综合征 巨血小板综合征(ＢＢＳ) 血小板无力症(ＧＴ) 血友病 Ａ/ Ｂ 血管性血友病(ｖＷＤ) 其他凝血因子缺陷症 低(无)纤维蛋白原血症 异常纤维蛋白原血症 二 获得性 1.紫癜症(感染性、过敏性、代谢性、 药物 性、机械性) 2.免疫性血小板减少症： 原发性(ＩＴＰ) 继发性 同种免疫性 生成障碍性血小板减少症(再障、放、化 疗后)脾功能亢进 3.血小板消耗性减少症(ＤＩＣ、ＴＴＰ血栓性血小板减少、ＨＵＳ溶血尿毒症) 4.其他继发性血小板减少症(药物、骨髓增 殖病、尿毒症、肝病) 5.获得性血友病 Ａ 6.获得性 ｖＷＤ 7.依赖 Ｋ 凝血因子缺乏症 8.严重肝病 9.抗栓药/ 溶栓药所致出血 10.抗栓药/ 溶栓药所致出血 11.原发性纤溶亢进症 12.继发性纤溶亢进症 13.抗凝物质过多 与出血病诊治相关的基本实验室检查 出血病的诊断除临床表现和(或)家族史外高度依赖实验室检查。 可供选择的与出血病诊断、鉴别诊断相关的最基本实验室检查有: １ 血常规检查 包括 Ｈｂ 和 Ｈｃｔ不仅可以提供患者红细胞的丢失情况，还能显示血小板的数量。 ２ 凝血检查 部分凝血活酶时间( ＡＰＴＴ)：反映内源凝血系统功能的活化； 凝血酶原时间( ＰＴ)：反映外源凝血系统功能； 凝血酶时间( ＴＴ)：反映纤维蛋白原和抗凝物质； 纤维蛋白原(Ｆｉｂ )：反映血凝块形成能力； 特殊检查 单个(种)凝血因子功能活性检测可以明确凝血因子的血浆水平， 例如凝血因子Ⅷ促凝活性(ＦⅧ∶ Ｃ) / ＦⅨ ∶ Ｃ ３ 血小板功能检测：目前常规的血小板功能检查主要是血小板聚集试验(ＰＡｇＴ)，应用血涂片瑞氏染色观察血小板形态及分布情况也可以为血小板无力症提供筛查线索。 ４ 纤维蛋白溶解系统功能检测：常用纤维蛋白(原)降解产物[ ＦＤＰｓ]和 Ｄ￣二聚体( ＤＤ)的组合检测来判断:ＦＤＰｓ 和 ＤＤ 同时阳性表示Ｆｉｂ 和纤维蛋白同时被降解，ＦＤＰｓ 阳性而 ＤＤ 阴性则多为原发性纤溶亢进的表现。 ５ 综合凝血功能的检测：目前应用较多的是血栓弹力图(ＴＥＧ)检测。其参数 Ｒ 值代表凝血因子活性，Ｋ 值、α 角代表 Ｆｉｂ 含量和功能，ＭＡ 值主要代表血小板数 量和功能，ＥＰＬ 代表纤维蛋白溶解系统活性，ＣＩ 值(综合指数)代表凝血总的状况 常用血液制剂在出血病中的应用 治疗用血液制剂一般均是从健康人血液中使用特定的物理、化学方法纯化而来。 近年来通过基因重组技术制备的血液制剂大量问世，其纯度更高、安全性更强，为临床出血病的治疗提供了更广泛的选择。 常用血液制剂在出血病中的应用 一 血小板疾病治疗相关制剂的使用 血小板相关出血临床最多见的是原发性免疫性血小板减少症( ＩＴＰ)以及由其他疾病导致的继发性血小板减少，先天性血小板功能性疾病较为少见 。 １. 血小板悬液 主要有单采(机采)血小板和多人份浓缩血小板(手工采集) ２ 种。 在我国把由每 ２００ ｍＬ 全血分离、制备的血小板定义为 １ Ｕ(血小板含量≥0.２×１０１１个) 预防性输注： １)血小板减少和功能异常者，若无出血，推荐 Ｐｌｔ≤１０×１０９/ Ｌ 时输注 ２)血小板减少和功能异常者，若已在出血或有出血的高风险Ｐｌｔ(２０－３０)×１０９/ Ｌ 时也可输注。 ３)稀释性、体外循环和膜肺等导致血小板减少，一般在 Ｐｌｔ<５０×１0９/ Ｌ 时输注 治疗性输注：１)血小板减少导致的临床出血如抑制性、稀释性、免疫性/ 非免疫性血小板生成破坏/ 消耗所致血小板减少 ２)先天性/ 获得性血小板功能异常伴明显出血倾向。 有创操作的血小板输注参考值： 黏膜表面轻微有创操作>２０×１０９ 留置导管、胸(腹) 腔穿刺、肝(支气管)活检、腰穿、拔牙/ 补牙等>５０×１０９/ Ｌ 小手术/ 硬膜外麻醉(５０－８０) ×１０９/ Ｌ 大手术(８０－１００) ×１０９/ Ｌ 阴道分娩≥５０×１０９/ Ｌ 剖宫产>８０×１０９/ Ｌ 血小板输注剂量：理论上输注单采血小板 １ Ｕ(含２.５×１０１１个血小板) / 次，一般可以达到止血效果，严重情况下(手术/ 创伤、脑出血/ 内脏出血)