先天性心脏病总论Generalintroductiontocongenitalheart教学讲义.pptVIP

先天性心脏病总论General introduction to congenital heart disease;先天性心脏病总论;病因和预防 Etiology and Prevention;内在因素主要与遗传有关，特别是染色体畸变。近年来的研究已经证明 由单基因或染色体异常引起心血管畸形占15% 21-三体综合征40%合并心血管畸形，以房室间隔缺损最多见 另外，第13、15、18和22号染色体上也有与形成心血管畸形有关的基因 承担国家863攻关项目“先心病的遗传家系调查及其相关致病基因的研究”的合作项目 ;预防—加强孕妇保健 在妊娠早期适量补充叶酸 积极预防风疹???流感等病毒性疾病 避免与发病有关的因素接触， 对预防先心病具有积极意义;诊断方法 Diagnostic Methods;病史 Complaint history 常见症状 轻症先心病患儿在临床上可无特殊症状 重症患儿大都在婴儿期即有 喂养困难，吸奶易中断 易呛奶，呕吐 气促 青紫或暂时性青紫 发育迟缓 大量出汗 ;病史 Complaint history 常见症状 如扩大的左心房或肺动脉压迫喉返神经，哭声嘶哑、易气促、咳嗽 青紫者往往发育迟缓，可有蹲踞现象等 缺氧发作 活动或哭吵后出现短暂青紫或持续性青紫，均为先心病的重要症状;发病年龄 一般在3岁以前发现的心脏病以先天性畸形的可能性为大 婴幼儿期反复出现心力衰竭，提示先心病的存在;体格检查 Physical examination 一般表现 General Manifestation 轻症一般情况多正常 重者生长发育较同年龄小儿差 青紫者体格发育落后，患儿呼吸急促，青紫在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显，可有杵状指(趾);体格检查 Physical examination 一般表现 General Manifestation 眼结合膜多充血 心衰者肝增大，肝颈静脉回流征阳性 同时还应注意身体其他部位有无伴同的先天性畸形存在，如白内障以及蜘蛛状指(趾)等;体格检查 Physical examination 心脏检查 Cardiac examination 望诊 Inspection： 正常＜2岁小儿的心尖搏动见于第4肋间，其左侧最远点可达乳线外1cm，5～6岁时在左第5肋间锁骨中线上 若右心室扩大，则心前区隆起，心前区搏动弥散，有时扩散至剑突下 当左心室扩大时，心尖搏动位置较正常低1～2肋间，且偏向左侧;体格检查 Physical examination 心脏检查 触诊 palpation： 心前区有抬举性冲动感，多示右心室肥厚 有震颤者应注意位置及发生的时期(收缩期或舒张期)，它对杂音的来源定位很有帮助 叩诊 Percussion：可粗略估计心脏的大小及位置有无改变;体格检查 Physical examination 心脏检查 听诊 Auscultation： 注意第一、二心音的强弱，是亢进、减弱还是消失，特别是肺动脉瓣区第二音有无分裂和分裂的程度。肺动脉第二音亢进提示肺动脉高压的存在，而减低则支持肺动脉狭窄的诊断 杂音的性质、时期、响度、位置及传导方向，对鉴别先心病的类型有重要意义。部分先心病可无杂音，如大动脉错位等 ;体格检查 Physical examination 周围血管征 Circumference signs 比较上、下肢动脉搏动及血压，如股动脉搏动微弱或消失，下肢血压低于上肢，提示主动脉缩窄 脉压增宽，伴有毛细血管搏动和股动脉搏动增强，提示动脉导管未闭;特殊检查;无创性检查 Non-invasive Examination ;;;心电图 Electrocardiograph,ECG 心脏位置 心房、心室 有无肥厚 及负荷 心脏传导系统 的情况 ; 超声心动图 Echocardiogram  超声心动图是一种最可靠的无创性检查方法，能精确地显示心脏内部结构和血流，即可显示先心病的病理解剖和血液动力学改变。常用的有： M型超声心动图 根据回声返回探头的时间先后，能算出各个组织结构间的距离，可对心腔及心室壁和血管大小进行定量测定，用以估计心脏解剖上的异常及其严重程度。; 超声心动图 Echocardiogram 二维超声心动图 用探头作扇形扫描，将声束所经过的心脏各层结构的回声反射，在示波屏上作光点同步显示。主要能显示心脏内很大面积的实时活动图像，能在示波屏上获得接近“实时显示”的心脏各层结构“活动电影”。可观察到先心病的病理解剖结构。;;; 超声心动图 Echocardiogram 三维超声心动图 应用计算机将一系列的二维超声图像进行三维重建，能以立体方式显示心腔内结构、大血管及其相互关系，以及活动状况等。; 超声心动图 Echocardiogra