自身免疫性疾病概括.pptVIP

;;;自身免疫耐受（）: 正常情况 下，机体免疫系统能识别“自我”，对自身组织 成分不发生免疫应答反应。 自身免疫(): 指机体免疫系统针对自身成分发生免疫应答反应，出现自身抗体或致敏淋巴细胞的现象。 自身抗体(): 针对自身组织器官、细胞及细胞内成分的抗体。;按器官特异性分类;;病例2;黄某：女，39岁，16岁起经常腹泻，有脓血，人消瘦，多次大便细菌培养，均无致病菌生长，用抗生素治疗，症状缓解，停药就发，数年不能诊断。后经结肠镜确认为溃疡性结肠炎。至今未治愈。; 1、病因不明，常呈自发性。 2、女性居多， 3、遗传倾向。 4、血清中存在多种自身抗体或自身反应性 致敏淋巴细胞。; 5、重叠现象。即一个病人可同时患一种以上 自身免疫病。 6、病程较长，多迁延为慢性。 7、病损局部可发现淋巴细胞、浆细胞、中性 粒细胞等细胞浸润。 8、免疫抑制剂治疗有一定疗效。;三、自身免疫性疾病的发病机制;遗传因素; 1、 隐蔽抗原的释放 2、抗原引发的交叉反应;自身抗原;2、共同抗原引发的交叉反应 某些细菌、病毒与正常人体组织细胞上有相类似的抗原决定簇。如大肠杆菌O:14与人肠粘膜有嗜异性抗原。 针对这些细菌、病毒抗原决定簇产生的自身抗体和致敏淋巴细胞可与自身组织细胞发生交叉反应，引起自身免疫性疾病。;?1948年 等发现 细胞现象 ? 1957年 等应用 检测 ? 1961年 等发现 不同荧光染色模型 ? 60-70年代 、、应用于新的自身抗体 ? 1979年 等用免疫印迹技术检测自身抗体 ? 80年代 、 用蛋白多肽水平认识自身抗原 ? 1987年 基因重组技术应用于自身抗体研究 ? 近十年 应用分子生物学技术;间接免疫荧光法（） 酶联免疫吸附实验（） 免疫印迹法（） 酶免疫斑点法;; 1、自身免疫性疾病的重要标志 2、高滴度存在于自身免疫性疾病患者 3、与疾病的活动性相关 4、参与免疫病理性损伤;八、由Ⅲ 型超敏反应引起的 自身免疫性疾病;1、抗核抗体（） 2、抗抗体 3、抗抗体 4、抗核小体（ ） 5、抗C1q抗体 ;系统性红斑狼疮的自身抗体检测;均质型 ;系统性红斑狼疮的自身抗体检测; 抗抗体是患者的特征性标志抗体。 特异性可达95%～100 % 敏感性仅为30%～50% 其抗体滴度与疾病的活动程度有相性， 抗抗体阴性不能排除诊断。;抗核小体抗体() 当患者的吞噬细胞对凋亡细胞的清除能力受损或降低，导致核小体在患者体内大量存积，激活B细胞产生抗核小体抗体（ 具有同抗抗体相同的诊断特异性 系统性硬化病有20%～50%低浓度阳性率， 其他自身免疫性疾病中该抗体均为阴性。 的表达与病情活动分数相关。; 抗抗体谱: 可提取核抗原抗体的总称。 临床常用抗抗体谱： 抗 抗U1 抗 抗 抗1 抗70 抗蛋白; 抗可提取性核抗原（）抗体;患者中的C1q及抗C1q;;八、由Ⅲ 型超敏反应引起的 自身免疫性疾病;二、类风湿关节炎的自身抗体检测; 主要见于， 阳性率3659%， 特异性9599%， 可先于临床表现出现； 高滴度可预示较严重的类型。; 是 特异性自身抗体。 敏感性6585% 特异性9498% 高浓度抗抗体是发生关节侵蚀的 危险因子之一，定量检测有助于判断预后。;抗抗体在诊断中的应用;八、由Ⅲ 型超敏反应引起的 自身免疫性疾病;干燥综合征的自身抗体检测;抗α-包衬蛋白抗体与干燥综合症;二、由Ⅲ 型超敏反应引起的 自身免疫性疾病;二、由Ⅲ 型超敏反应引起的 自身免疫性疾病;6、系统性血管炎;; 胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体 ();与自身免疫密切相关的特殊类型的肝病， 其诊断和治疗完全不同于一般慢性病毒性肝炎。 治疗：糖皮质激素、或联合硫唑嘌呤、泼尼松 自身免疫性肝炎 () 原发性胆汁性肝硬化 () 原发性硬化性胆管炎 () 重叠综合征;检测抗体： 抗核抗体（） 抗平滑肌抗体（） 抗肝肾微粒体抗体（1） 抗可溶性肝抗原抗体（） 抗中性粒细胞浆抗体（） 抗肝特异性胞浆抗体（1）;; 抗甲状腺球蛋白抗体 ( ) 抗甲状腺过氧化物酶抗体 （ ） 抗促甲状腺素受体抗体 （ ）;重症肌无力（）自身抗体谱： 抗骨胳肌抗体（）、抗乙酰胆碱