先天性胆总管扩张.pptxVIP

先天性胆管扩张症过去称之为胆总管囊肿（congenital choledochal cyst）. ξΦωΦζ .van29概述. ξΦωΦζ .van29好发于东方国家男：女为1:3-4幼儿期可出现症状，大多在儿童期发病，少数可在青年期胆管囊肿发病原因：（存在争议） 胆总管远端梗阻、胆总管壁发育不良。 1.胆管、胰管合流异常 胚胎期胆总管、胰管未分开或胆总管以直角进入胰管，距vater壶腹乳头2-3.5cm，正常的胰管、胆管的共同通道仅5mm或更短，胰管内压力大于胆总管内压力，胰液可返流入胆总管，破坏胆管壁的弹性纤维，使管壁失去张力，发生扩张。神经分布异常或 . ξΦωΦζ .van29 2.先天性胆道发育不良 原始胆道在上皮细胞增殖转变为实体性时，若上部与下部发育不均等，下部过度增生，在空泡化再贯通时远端出现狭窄，近端相对薄弱而发生扩张。 3.遗传因素 4.另有些作者认为与胆道闭锁、新生儿肝炎是同一种基本病变，具有相同病例生理过程的不同表现，认为是有胆管上皮遭受病毒性感染导致管壁薄弱或（和）管腔阻塞所引起。. ξΦωΦζ .van29根据胆总管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型 Ⅰ型（囊肿型）：为胆总管囊状或梭形扩张，左右肝管正常，胆囊管一般汇入囊肿，最多见类型，占80%～90%。. ξΦωΦζ .van29 Ⅱ型（憩室型）：为胆总管真性憩室。少见（2％），呈憩室状从一侧突至