帕金森病的诊断及治疗刘俊艳.pptxVIP

帕金森病的诊断及治疗河北医科大学第三医院神经内科刘俊艳PD的概述帕金森氏症综合症（Parkinsonism）指以震颤、肌强直、运动迟缓为特征的疾病综合症。帕金森氏病(Idiopathic Parkinson Disease)又名震颤麻痹（Paralysis agitans, shaking palsy）是最常见的帕金森氏综合症。1817年 James Parkinson 首先描述而得名，病因未明故又称原发性PD。主要临床特征：缓慢进行性病程、静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势反射障碍症状。发病率与年龄有关：500//10万（50岁）1000/10万（60岁）－10年早期经治疗的PD（稳定）动作迟缓强直静息性震颤（伴或不伴非运动症状）临床前期PD嗅觉丧失快速眼动时相睡眠障碍便秘焦虑抑郁色觉损害0年2年出现运动症状5年晚期PD运动并发症剂末现象/异动症步态和平衡障碍构音障碍非运动并发症认知下降/痴呆抑郁精神症状自主神经功能障碍睡眠-觉醒失调10年15年PLEASE INSERT Presentation titlePD患者主诉和体征无力头晕医生关注问题：是否存在肌力减损？有无单肢性、偏侧性、横惯性瘫痪特征？头晕的特点、程度和时程PD患者体征医生应关注的体征：面具脸步态、姿势异常反应迟钝不对称性肌张力增高、肌强直、震颤不存在感觉、肌力异常，肌力V级、无锥体束征；PD的临床特征缓慢进展性病程；运动迟缓肌强直姿势反射障碍静止性震颤等运动症状，多呈不对称性，对左旋多巴反应好。帕金森氏综合症的鉴别诊断继发性帕金森氏病：药源性帕金森氏综合症：酚噻嗪类、利血平、氟桂嗪、脑益嗪等药物可诱发. 鉴别要点:用药史、症状对称、停药后症状缓解血管源性帕金森氏综合症：最常见的步态异常：步距宽、小碎步、假性球麻痹以及锥体束征等定位体征，结合病史、影像可诊断。对左旋多巴疗效差。帕金森氏综合症的鉴别诊断中毒性帕金森氏综合症：Co2、Co、锰等重金属中毒；肝硬化性帕金森氏综合症：BG区对称性短T1长T2信号；脑积水伴发帕金森氏综合症：常伴小便失禁、认知功能障碍，影像学可鉴别；伴发帕金森氏综合症的其他神经变性病路易体痴呆：特征是痴呆、视幻觉、帕金森氏病为主的锥体外系症状进行性核上性麻痹：眼球活动异常、共济失调、额叶性痴呆、假球及锥体束征。对多巴胺反应差；多系统萎缩：皮质基底节变性肝豆状核变性亨廷顿氏病：强直、少动、家族史、痴呆。PD的临床诊断标准(英国GibbLees，1988)步骤1 PD的诊断运动迟缓:随意运动发动缓慢、重复动作运动速度、幅度下降。至少有下列症状肌强直4-6Hz的静止性震颤姿势不稳（排除视觉、前庭、小脑、本体觉障碍）步骤2 排除继发帕金森氏病PD的诊断标准步骤3 PD诊断标准单侧起病静止性震颤进行性病程症状持续不对称，起病一侧较重多左旋多巴反应好左旋多巴可诱导严重的舞蹈症左旋多巴疗效持续5年以上临床病程10年以上PD的临床诊断标准（Calne DB,1992）临床可疑 有下述表现之一非对称性静止性震颤非对称性肌强直非对称性运动迟缓排除标准临床确诊符合临床可能条件抗PD药物有确切疗效临床可能 有下述2项表现非对称性静止性震颤非对称性肌强直非对称性运动迟缓PD的临床诊断标准（Calne DB,1992）排除标准导致PDS的药物暴露史：神经安定剂、部分止吐剂、利血平、西比灵、丁苯那嗪等小脑体征锥体束征除轻度眼球上视受限外的眼球活动异常严重的自主神经功能障碍早期出现的中、重度步态不稳和痴呆脑炎、反复头部外伤（拳击）2个以上家族成员PD家族史严重皮质下脑病、脑积水、头颅MRI与PDS有关的病灶多巴胺受体激动剂如普拉克索血脑屏障左旋多巴多巴胺MAO-B抑制剂左旋多巴 (L-dopa) 是首个治疗PD最为有效的药物，并成为治疗PD的“金标准”1治疗早期PD的常用药物高草香酸3-O-甲基多巴 左旋多巴多巴胺多巴脱羧酶抑制剂如卡比多巴COMT抑制剂如 恩他卡朋1. Olanow et al. Neurology. 2001;56(11 suppl 5):S1-S88.PD的药物治疗抗胆碱能药物：震颤、强直有效，对运动迟缓无效；金刚烷胺：促进DA在神经末梢的合成、释放，抗胆碱能及抗谷氨酸（NMDA）受体作用；多巴替代治疗多巴胺受体激动剂单胺氧化酶抑制剂儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂多巴胺受体激动剂种类溴隐亭：麦角类D2受体激动剂（D1受体轻度拮抗），半衰期3h，开始0.625mg晨服，+0.625mg/3-5d。硫丙麦角林：D1、D2均有激动作用，作用较溴隐亭强、持时长、0.025mg开始，有效剂量0.375-1.5mg。麦角亿安：用于”开关现象者“。作用较溴隐亭强10-20倍，水溶性，静脉或皮下注射泵 起始剂量：0.05-0.1mg/d,有效剂量2