慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经.pptVIP

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病; CIDP发病率低 国内占GBS的1.4%~4.7% 男女发病率相似 各年龄均可发病, 儿童罕见 ;病理 脱髓鞘髓鞘再生并存 “洋葱头样”改变; 阶梯式进展 稳定进展 复发-缓解; 大多数患者运动感觉障碍并存 (疼痛\痛觉过敏\深感觉障碍\感觉性共济失调) 肌萎缩较轻 少见症状: Horner征\原发性震颤\阳痿(4%) \尿失禁(2%) ;Horner征; 部分患者CSF可出现寡克隆带 (血清单克隆球蛋白 20-30%); 早期EMG检查有神经传导速度减慢，F波潜伏期延长，提示脱髓鞘病变。 发病数月后30%的患者可有动作电位波幅减低提示轴索变性。;也见于 腓骨肌萎缩症 神经纤维瘤 创伤性神经瘤 ; 根据症状\体征\CSF\电生理检查 确诊需神经活检？（临床怀疑本病，但电生理检查与临床不符，需要行腓肠神经活检）;(1)一个以上肢体的周围性进行性或多发性运动、感觉功能障碍，进展期超过2个月；四肢腱反射减弱或消失; CIDP;(3) 病理: 神经活检明确脱髓鞘髓鞘再生并存;急性和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根性神经病(分别称为AIDP和CIDP)在HIV感染人群中的发生率正在增加，常见于感染早期和出现自身免疫现象的病人中。脑脊液中淋巴细胞增多。 -----中华医学会神经病学分会（1991年）;多灶性运动神经病 ;以运动神经末端受累为主的进行性周围神经病 慢性非对称性肢体远段无力，上肢为主，感觉正常 ;表6-3 CIDP与多灶性运动神经病(MMN)的鉴别;运动神经元病; 缓慢进展病程 不对称性肌无力 肌束震颤 无感觉障碍, NCV正常 EMG纤颤波\收缩时巨大电位 无有效的疗法 ;(3) 复发型GBS; 家族史 合并色素性视网膜炎\鱼鳞病\弓形足等 确诊--神经活检 ;以及 副肿瘤性纯感觉性感觉运动性神经病 淋巴瘤\白血病浸润神经根→慢性PN ;对本病敏感 泼尼松60~100mg/d, 2~4w, 逐渐减量至隔日5~20mg 维持长期连续用药 多在2个月时肌力改善;表6-4 泼尼松隔日减量转换为隔日用药方案;优点 副作用小 IVIG与小剂量激素合用--疗效时间延长;PE--2次/w 连续3周时疗效明显 PE短期疗效与IVIG相近; 治疗无反应的CIDP患者可试用 难治性患者治疗具有挑战性; 完全恢复--4% 轻度症状, 能正???工作生活--60% 中度症状, 能步行, 不能正常工作生活--8% 重度症状, 卧床不起坐轮椅--18% ;