自身免疫性肝病诊断与治疗PPT课件.ppt

肝移植术 失代偿期肝硬化并发症 符合肝移植标准的肝细胞癌 终末期肝病/急性肝功能衰竭 预后 二、原发性胆汁性胆管炎（PBC) PBC主要见于女性，约占90%，病因为体液免疫和细胞免疫异常，AMA高滴度为此病特点，病理特点为慢性进行性、非化脓性、破坏性小胆管炎，但临床和病理学符合PBC的患者有5%-10%AMA阴性。 二、原发性胆汁性胆管炎（PBC) 可有乏力、皮肤瘙痒、门静脉高压、骨质疏松、黄疸、脂溶性维生素缺乏等。可伴有其他自身免疫病，如SS、系统性硬化、自身免疫性甲状腺炎。 对于所有胆汁淤积患者均应行肝胆系B超检查。B超提示胆管系统正常而AMA阳性的患者，一般不需进行胆管成像来排除原发性硬化性胆管炎（PSC)。 多以IgM升高为主。合并其他自身免疫病较易出现IgG升高。 肝源性血清碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶升高是PBC最常见的生化异常。高胆红素血症多见于PBC晚期。 AMA多呈阳性，AMA-M2对PBC诊断的特异性可高达95%。 组织学上分4期：Ⅰ期为门管区炎伴有胆小管肉芽肿性破坏；Ⅱ期为门静脉周围炎伴胆管增生；Ⅲ期可见纤维间隔和桥接坏死形成；Ⅳ期为肝硬化期。 二、原发性胆汁性胆管炎（PBC) 诊断： 血清AMA阳性，血清胆汁淤积，肝脏组织病理提示或支持PBC。一般符合2条标准高度提示PBC诊断，符合3条可明确诊断。 如患者有难以解释的碱性磷酸酶升高（B超提示胆管正常），需警惕PBC，进行AMA检查及ANA、SMA等抗体和免疫球蛋白的检查，必要时行肝活检，如AMA阴性，需行胆管成像排除原发性硬化性胆管炎。对于AMA阳性而碱性磷酸酶正常的患者应定期监测。 排除其他 二、原发性胆汁性胆管炎（PBC) 鉴别诊断 AIH：可AMA阳性，ALT、AST升高、IgG升高，病理肝细胞损害为主。可重叠。 肝结节病：PBC的ACEI可升高。 PSC：临床、病理有时均很难鉴别，PSC男性多见，AMA阴性，常伴IBD，胆管串珠样改变。 二、原发性胆汁性胆管炎（PBC) 全面改善胆汁淤积的血清生化指标，延缓患者需要进行肝移植的时间，并有可能延长患者寿命。 治疗：UDCA 促进肝内的胆汁从肝细胞分泌到胆小管 降低细胞内疏水胆酸的水平 免疫调节 三、原发性硬化性胆管炎（PSC) PSC是一种以胆管进行性炎症、增生和纤维化为特征的慢性胆汁淤积性肝病,最终进展到胆汁性肝硬化,大约有10% ~30%的患者将发展为胆管癌。本病多见于青年男性,男女比例为2:1,大多数患者伴随有炎症性肠病。发病机制目前尚无定论,可能与免疫机制失调、基因易感性和胆管上皮细胞功能紊乱有关。ERCP及MRCP是诊断PSC的金标准。 概 念 三、原发性硬化性胆管炎（PSC) 血清生化 免疫指标 临床症状 肝内、外胆道的多个局灶性狭窄和扩张。弥漫性的胆管狭窄,间隔着正常胆管的扩张,形成典型的串珠状表现。 部分PSC患者早期的血生化指标正常,部分患者出现碱性磷酸酶显著升高,高出正常值上限3~10倍。随着病情发展,由于胆总管结石和明显的狭窄导致胆红素的间断升高。早期由于肝合成功能未受损,白蛋白、胆碱酯酶和凝血功能都正常。 60% ~93%可检测到核旁型抗中性粒细胞胞浆抗体(p-ANCA)。还可以检测到其他抗体: ANA, 抗心磷脂抗体, SMA, 抗甲状腺过氧化物酶, 风湿因子。 影像学特点 腹痛、黄疸、瘙痒、乏力、发热、疲乏等，部分患者无症状。可伴有炎症性肠病的症状。除了炎症性肠病，20%PSC患者至少合并1种以上肠外自身免疫病，如胰岛素依赖性糖尿病、甲状腺疾病和银屑病。 三、原发性硬化性胆管炎（PSC) 病理学特点 临床特点 胆管周围“洋葱皮样”改变,表现为纤维组织围绕小胆管呈同心圆样排列。 胆管炎的反复发作和缓慢发展的肝内胆汁淤积。患者早期多无明显的临床症状,最后出现终末期肝病的所有症状。 三、原发性硬化性胆管炎（PSC) 主要诊断依据： 三、原发性硬化性胆管炎（PSC) 注意问题： 本病并发症多，临床表现差别极大，诊断时应注意以并发症为首发症状的患者； 有5%患者胆管造影正常而具有PSC的组织学变化，即所谓的小胆管PSC； “洋葱皮”样纤维化虽是PSC典型表现，但阳性率不到10%； 确诊PBC不易，排除PSC需慎重。 三、原发性硬化性胆管炎（PSC) 药物治疗：UDCA、免疫抑制剂； 内镜治疗：是缓解主要胆管狭窄所致黄疸和感染的有效方法。 肝移植。 * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. * .卫生. .管理. *