风湿免疫性疾病与血液净化PPT课件.ppt

血液净化 将患者血液引出体外并通过一种净化装置，除去其中某些致病物质，净化血液，达到治疗疾病的目的。 包括血液透析、血液滤过、血浆置换、免疫吸附、血液灌流等模式 * 风湿免疫性疾病 血液净化 * 风湿免疫性疾病血液净化证据类别 Ⅰ Ⅲ Ⅳ Ⅱ 目前临床对照试验无效 尚未有足够的临床证明有效，但有少量的临床报道，尚需进一步研究证实。 临床有效但非首选，作为辅助或支持性治疗，一旦常规治疗无效，即可作为首选治疗。 疗效已经得到临床证实，为首选的标准治疗，一旦诊断需立即治疗。 Madan AK, et al. Author-abstract index of the 21st annual meeting of the american society for apheresis, april 6-8, 2000, las vegas, nevada. J Clin Apher. 2000. 15(3): 213-4 * 风湿免疫病血液净化治疗的适应证及证据类别 疾病 治疗方式 证据类别 SLE PE Ⅰ 冷球蛋白血症 PE Ⅱ 特发性血小板减少性紫癜 IA Ⅱ 雷诺现象 PE Ⅲ 血管炎 PE Ⅱ 自身免疫性溶血性贫血 PE Ⅰ 类风湿关节炎 IA Ⅱ LCAP Ⅰ PE Ⅳ 系统性硬化症 PE Ⅲ * 血浆置换（Plasma exchange，PE） 白细胞去除（Leukocytapheresis,LCAP) 免疫吸附（Immunoadsorption，IA） * 血浆置换（Plasma exchange，PE） * I类 II类 吉兰-巴雷综合征 慢性炎性脱髓鞘多发性神经病 重症肌无力 IgG/IgA相关脱髓鞘多发性神经病 溶血尿毒综合征（由于H因子抗体导致者） 急性传播性脑脊髓炎 抗肾小球基底膜病 肾移植（由于注射介导的抗体） 冷球蛋白血症 高粘滞综合征 血栓性血小板减少性紫癜 ANCA相关性急进性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化症复发 多发性硬化（急性中枢神经系统脱髓鞘病变） 新生儿溶血病 毒蕈中毒 ABO血型不相容移植 慢性局灶性脑炎 HUS（由于基因突变导致） 急性弥漫性脑脊髓炎 纯红细胞再生障碍性贫血 视神经脊髓炎 SLE 抗磷脂综合征 血浆置换适应症 根据美国血液净化协会2010年颁布的血浆置换临床应用指南，适应症如下 * III类 IV类 MS（慢性进展性） 副肿瘤小脑变性 多发性骨髓瘤相关多发性神经病 Stiffman综合征 自身免疫性溶血性贫血 输血后紫癜、急性肝衰竭、高甘油三酯血症 局灶性节段性肾小球硬化症 急进性肾小球肾炎、硬皮病、败血症 ABO血型不相容移植、心脏移植排斥 药物过量和中毒、寻常型天胞疮 韦格纳肉芽肿、再生障碍性贫血 HUS（腹泻型） 蕈样肉芽肿病（非红皮型） 淀粉样变、银屑病、狼疮性肾炎 精神分裂症 肌萎缩性脊髓侧索硬化症 烧伤休克复苏 僵人综合征 皮肌炎或多发性肌炎 风湿性关节炎、包涵体肌炎 免疫性血小板减少性紫癜 血浆置换适应症 * 中华医学会风湿病学分会.系统性红斑狼疮诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会[J].中华风湿病学杂志,2010,14(5):342-346. 血浆置换治疗系统性红斑狼疮 对于表现为急进性肾小球肾炎的LN患者，必要时考虑肾脏替代治疗。 血浆置换不作为SLE的诊疗常规，视患者具体情况应用。 * 血浆置换治疗儿童重型LN 国内外儿童SLE、狼疮性肾炎诊疗指南中均有明确提及PE是治疗重症SLE的治疗手段。 2017年儿童血液净化专业委员会回顾性调查全国22家医院提供的127例有效病例资料，结果显示：在基础治疗之上，PE治疗63例，平均置换2.86次，87.3%患儿好转，另有41例行DNA免疫吸附治疗，87.8%好转。提示对于儿童重症SLE，PE和DNA免疫吸附均为有效的治疗措施。 * 血浆置换治疗儿童重型LN 中国医师协会儿科医师分会血液净化专业委员会.儿童血浆置换临床应用专家共识[J].中华实用儿科临床杂志,2018,33(15):1128-1135. 对于重症SLE患儿行PE治疗的适应症：1.危及生命的重症SLE；2.狼疮危象；3.对GC和免疫抑制剂治疗无效或有应用禁忌者，在基础治疗之上，可考虑PE治疗。 建议每日或隔日1次，治疗3次左右，3-5d后根据情况确定个体化治疗方案。 对于青少年患者，可考虑双重血浆置换（DFPP）。 对于自身抗体高滴度的中重症活动性狼疮可考虑DNA免疫吸附。 * 类风湿关节炎 中华医学会风湿病学分会.类风湿关节炎诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志,2010,14(4):265-270. 对于少