炎性肌病的诊治PPT课件.ppt

Macular violaceous erythema * Mechanic’s hand lesions * Cutaneous calcinosis * 肌肉表现 临床表现：对称性肢体近端肌群无力 肌力分级和肌肉功能评分 肌酶谱 肌电图 肌肉病理改变 * 肌无力 肩胛带肌及上肢近端肌：上肢不能平举、上举、不能梳头和穿衣 骨盆带肌及大腿肌：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难 颈屈肌：平卧抬头困难，头常呈后仰 呼吸肌(膈肌和肋间肌) ：呼吸困难、急性呼吸功能不全 咽喉、食管上端横纹肌：吞咽困难、饮水呛咳、言语不清、声音嘶哑和发音困难 食管下端、小肠和大肠蠕动减弱 面肌、眼轮匝肌和肢体远端肌群多无受累 * 肌力分级 0级：完全瘫痪 1级：肌肉轻微收缩不能产生动作 2级：肢体能做平面移动，但不能抬起 3级：肢体能抬离床面 (抗地心引力) 4级：能抗阻力 5级：正常肌力 * 肌肉功能评分 评分标准（共10项，最高积分30分） 0分：不能做 1分：能做，但需要别人帮助 2分：虽不需要别人帮助，但做有困难，需使用辅助物 3分：能独立做，无困难 从卧位坐起 上楼梯 穿上衣 梳头、刷牙、洗脸 从事轻家务劳动 从坐位站起 下楼梯 穿裤子 行走 从事重家务劳动 * 血清肌酶 CK、AST、LDH、HBD，醛缩酶(ALD)和碳酸酐酶Ⅲ CK同功酶：MM(骨骼肌)、MB(心肌)、BB(脑和平滑肌) CK对肌炎的诊断及其活动性判断最敏感且特异 * 肌电图 典型的改变：三联征 插入电位活动性增强、纤颤电位和正锐波 自发奇异高频放电 低振幅、短时限，多相运动单位电位 提示肌源性损害 * 肌肉病理改变 肌纤维间质、血管周围有炎性细胞(以淋巴细胞为主)浸润 肌纤维变性、坏死、被吞噬、萎缩 肌束间有纤维化，肌细胞可以再生，再生肌纤维胞浆嗜碱，核大呈空泡，核仁明显 束周萎缩 血管内膜增生 * * 肺部表现 呼吸肌无力—通气不足、肺扩张不全 咽部肌无力—吸入性肺炎 心脏受累—肺淤血、肺水肿 继发肺部感染 肺间质性病变(肺泡炎及肺间质纤维化) 肺动脉高压、右心衰 药物(MTX)—过敏性肺泡炎 * ILD * ILD 临床表现：干咳、进行性呼吸困难，双下肺爆裂音/捻发音，紫绀 ABG：PO2↓ PO2↓及 PCO2↑ 肺功能：弥散功能障碍→ 限制性通气功能障碍 HRCT:毛玻璃状、颗粒状、结节状阴影→ 网状、线状阴影→ 蜂窝状或轮状阴影 支气管肺泡灌洗(BAL) 肺组织活检 * ILD 急性间质性肺炎(AIP) 寻常型间质性肺炎(UIP) 脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(DIP/RBILD) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP) * 心脏表现 心肌受累——心悸、心力衰竭 心电图：ST－T改变、心律失常 UCG：心腔大小、左心室收缩功能，心包积液 心肌酶：CK、CK-MB、cTnI/cTnT 心肌病理改变 抗SRP阳性，预后差 * 肾脏病变 肾脏病变很少见 暴发性肌炎，横纹肌溶解→ 肌红蛋白尿 → 急性肾功能衰竭 少数有局灶性增生性肾小球肾炎 * 其 他 发热 食欲不振、体重减轻 关节痛/非侵蚀性关节炎 雷诺现象 * 恶性肿瘤 并发率(7～60)％，多为(10～30)％ DM多于PM DM/PM与恶性肿瘤相隔2年 实体瘤：肺癌、胃癌、大肠癌、乳腺癌、鼻咽癌、卵巢癌、宫颈癌、前列腺癌等， 血液系统肿瘤：淋巴瘤、多发性骨髓瘤等 肿瘤切除后肌炎可改善 * 并发恶性肿瘤的危险因素 年龄大于40～50岁 有皮疹，DMPM 自身抗体阴性 不伴另一CTD * 重叠综合征 20％ 有典型临床表现且符合DM/PM分类标准者，同时又存在另一肯定的CTD 肌炎可以是多种CTDs的多系统损害之一 SLE、SD、10SS、RA等 PM较DM更易合并其他CTD 合并SD的患者心肌炎较多见 * 儿童DM/PM 16岁以下的患者，5～9岁发病率最高 DM多于PM，约为10 ～ 20倍 起病急，肌肉水肿、疼痛明显，软组织钙化多见 病情重，有广泛的累及皮肤、皮下组织、神经、胃肠道的坏死性血管炎 * .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. .卫生. .管理. 炎性肌病(idiopathic inflammatory myositis, IIM) 北京协和医院风湿免疫科 * 概 念 一类疾病