白塞病的诊治进展 .ppt

皮肤表现 皮损发病率高，可达85% 表现多种多样，一个患者可有一种以上的皮损 结节红斑 针刺反应 假性毛囊炎 坏疽性脓疱性皮炎 眼部病变 约50%左右的病人受累 可在起病后数月甚至几年后出现，通常表现为慢性、复发性、进行性病程，双眼均可累及，眼受累致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。 最常见的眼部病变为色素膜炎及视网膜血管炎 关节炎 30-50%的患者有关节症状 多为非侵蚀性的对称性或者非对称性的寡关节炎 膝关节、踝关节、腕关节、肘关节 毁损性关节炎并不常见 胃肠道病变 英国(38–53%) 日本(50–60%) 台湾(32%) 土耳其(3%) 与口腔、生殖器溃疡类似 常见于回盲部 升结肠 横结肠 食道 常见症状：腹痛、腹泻、黑便 偶可导致穿孔 神经系统 约占5%~10%的患者，多数预后不佳 中枢神经系统受累较多见 周围神经受累较少见 venous sinus thrombosis Lancet Neurol 2009; 8: 192–204 累及静脉和动脉管壁 男性比女性更常见 Pulmonary artery aneurysm 心血管病变 a large pseudoaneurysm of aortic arch 分类（诊断）标准 白塞病国际诊断标准(Lancet 1990;335:1078) 标准 描述 反复口腔溃疡 1年内反复发作3次。 由医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡。 外加以下两条 反复外阴溃疡 由医生观察到或患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或疤痕。 眼病变 前和（或）后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现 或由眼科医生观察到视网膜血管炎。 皮肤病变 由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱； 或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节。 针刺试验阳性 试验后24~48h由医生看结果。 需除外其他疾病。 与本病密切相关并有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和（或）动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。 Clin Rheumatol (2010) 29:823–833 最新国际分类标准（2006） 白塞氏病的分型与分类 分型 完全型,不完全型 分类 特殊类型的白塞氏病， 肠型白塞氏病 心脏白塞氏病 血管型白塞氏病 神经型白塞氏病 突出该病的主要表现特点 复杂多变: 其多系统、多脏器损害甚至不亚于系统性红斑狼疮。但在临床上， 不少医师对该病了解不够，以至于误诊，误治。 肠型白塞病 发生率：8.4-26% 组织病理: 中等及小血管的非特异性炎症,致血管壁增厚、血管狭窄、闭塞, 继而出现供血组织的坏死, 溃疡形成。 部位：全消化道均可受累，但以回盲部多见, 约占75%。溃疡单发/多发性，深浅轻重不一 临床表现为： 上腹饱胀，暧气，吞咽困难，中下腹胀满，隐痛，阵发性绞痛，腹泻，便秘等，严重者可因大出血，穿孔等并发症而死亡。 与一般的消化道疾病的病变很容易混淆，治疗上如不积极控制原发病，不能获得满意的疗效。 肠型白塞病的内窥镜下表现 胃镜 肠镜 心脏白塞病(CBD) 发病率: 研究手段的不同, 各家报道不一。 Mendes 等 综合临床研究发现, 1%～ 5%; 日本 尸检资料: 16. 5% 。 预后: 4 年病死率为21.4% CBD临床表现 心脏瓣膜受累: 主动脉瓣多见，其次二尖瓣。病理变化, 如纤维化, 粘液样变性, 溃 疡, 甚至穿孔 心腔内血栓形成: 心肌受累及心脏扩大: 冠状动脉受累: 心内膜受累: 传导系统受累: CBD 的诊断 早期诊断困难 目前常用方法有: (1) 超声心动图:无创, 不可替代。 轻微的无症状性心包炎,主动脉根部扩张, 心脏结构, 心腔内血栓形成, 心内膜病变及心功能的评价 (2) 介入性放射检查: 重要作用, 心室造影: 用于心室内血栓形成时, 可根据其伴有的心内膜纤维化的特征性表现(心室腔缩小) 而与心内肿瘤鉴别; 选择性冠状动脉造影: 冠状动脉炎所致的冠脉狭窄、阻塞及有否动脉瘤形成等。 (3) 磁共振及螺旋CT 检查 磁共振对于心肌的显像更为清楚, 而超高速CT 检查能够实时反映心脏功能 神经白塞病(NBD) 中枢神经 脑干型 临床症状可有头痛，头晕，假性球麻痹，呼吸障碍,癫痫,共济失