缺铁性贫血和再生障碍性贫血.ppt

1.贫血时机体通过神经体液调节进行有效血容量重新分配，相对次要脏器如皮肤、黏膜则供血减少。2、贫血时血红蛋白减少，携氧能力相对下降，此时组织需要获得更多的氧气，心脏就需要加快收缩频率，但是如果长期贫血，心脏超负荷工作，会导致贫血性心脏病，此时不仅心率变化，还可有心律失常和心功能不全。 3、头痛、头晕、嗜睡、记忆力衰退、晕厥、注意力不集中、失眠等，乃是贫血缺氧导致神经组织损害所致常见的症状。小儿贫血时可哭闹不安、躁动甚至影响智力发育。4、贫血时消化腺分泌减少甚至腺体萎缩，进而导致消化功能减低、消化不良，出现腹胀、食欲减低、大便规律和性状改变等，缺铁性贫血可有吞咽异物感或异嗜症。巨幼细胞贫血或恶性贫血可引起舌炎。5、长期贫血影响睾酮的分泌，减弱男性特征，对女性，因影响女性激素的分泌而导致月经异常。 多见于偏食人群。为了身材好，不吃肉、不吃鱼，易造成贫血。 骨髓增生活跃或明显活跃，幼红细胞百分率常大于30%---髓象 治疗性铁剂有无机铁和有机铁两类。无机铁以硫酸亚铁为代表，有机铁则包括右旋糖酐铁、葡萄糖酸亚铁、山梨醇铁、富马酸亚铁和多糖铁复合物等。无机铁剂的副反应较有机铁剂明显。 首选口服铁剂。如：硫酸亚铁0.3g，每日3次；或右旋糖酐铁50mg，每日2~3次。餐后服用胃肠道反应小且易耐受。进食谷类、乳类和茶抑制铁剂吸收，鱼、肉类、维生素C可加强铁剂吸收。口服铁剂有效的表现先是外周血网织红细胞增多，高峰在开始服药后5~10天，2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续4~6个月，待贮铁指标正常后停药。 若口服铁剂不能耐受或胃肠道正常解剖部位发生改变而影响铁的吸收，可用铁剂肌肉注射。右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂。首次给药须用0.5ml作为试验剂量，1小时后无过敏反应，可给足量治疗，第一天给50mg，以后每日或隔日给100mg，直至总需量。注射用铁的总需量按公式计算：（需达到的血红蛋白浓度-患者的血红蛋白浓度）×0.33×患者体重（Kg）。 发病年龄4-47岁，男多于女。 急性再障病情凶险，病程短促，常用治疗方法无效，一般在发病后数月至一年内死亡。 发病年龄2-46岁，成人多于儿童，男多于女。 （7）转移性肿瘤 肿瘤骨转移可以导致全血细胞减少和骨髓增生减低，但骨髓涂片和活检中能见到转移的肿瘤细胞，有时血片可以见到不成熟造血细胞。骨髓淋巴细胞免疫表型、基因重排可以用于再障增多的淋巴细胞与淋巴瘤骨浸润的鉴别。肿瘤骨转移者骨髓活检常伴骨髓纤维化。详细病史和体格检查能提供肿瘤的一些迹象，并指导相关的肿瘤检查，利于寻找原发病灶和指导治疗。 （8）骨髓纤维化 常出现全血细胞减少和骨髓增生减低，骨髓常干抽。骨髓活检见到网硬蛋白增加和纤维细胞。骨髓纤维化因出现髓外造血，血涂片可以见到不成熟造血细胞，伴脾肿大，常为巨脾。无脾肿大的骨髓纤维化继发于恶性肿瘤可能性大。 （9）急性造血功能停滞 常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，网织红细胞可降至零，骨髓三系减少，与SAA-I型相似。但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞，在充足支持治疗下呈自限性，约经1月可自然恢复。 副作用：感染、高血压、高血糖、消化道出血、骨关节缺血性坏死、精神异常等。 优点：半衰期短，副作用轻，对肾上腺皮质的抑制作用较弱。 实验室检查 骨髓活检至少取2cm标本，显示造血组织减少。骨髓活检可以评估细胞比例、残存造血组织情况及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等至关重要。 诊 断 诊断标准： 1）全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少 2）一般无肝、脾肿大 3）骨髓至少1个部位增生减低或重度减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚 4）能除外引起全血减少的其他疾病 5）一般的抗贫血治疗无效 急性再障（重型再障-Ⅰ型）的诊断标准 1.临床表现：发病急，贫血呈进行性加重，常伴严重感染和出血。 2.血象：除血红蛋白下降较快外，需具备以下之中2项：（1）网织红细胞绝对值<15×109/L；（2）中性粒细胞绝对值<0.5 ×109/L；（3）血小板<20×109/L。 3.骨髓象：骨髓增生广泛重度减低。 慢性再障的诊断标准 1.临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。 2.血象：血红蛋白下降较慢，网织红细胞、中性粒细胞及血小板均较急性再障为高。 3.骨髓象：（1）三系或两系减少，至少1个部位增生不良，如增生良好，红系中常有晚幼红比例升高，巨核细胞明显减少；（2）骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。 4.病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相似，则称重型再障-II型。 急慢性再障的临床表现及实验室鉴别 先天性再生障碍性贫血（FA） 诊断标准： 1.年幼儿童（5-10岁），智力低下 2.先天