急性早幼粒细胞白血病(APL).pptxVIP

急性早幼粒细胞白血病 白血病诊疗中心 形态学M3vM3POXCE免疫表型低表达或不表达CD34，HLA-DR，CD11a，CD11b，CD18高表达CD33，表达CD117，CD13表达CD64，不表达或弱表达CD15，CD65M3v至少在一部分细胞表达CD34，CD2表达CD56预后不良APL的基因异常染色体异常基因异常ATRA敏感性t（15；17） PML-RAR? 敏感t（11;17） PLZF- RAR? 耐药t（5；17） NPM- RAR? 敏感t（11；17） NuMA-RAR? 敏感der（17）STAT5b-RAR? 耐药t（4；17） FIP1L1-RARA敏感PRKAR1A- RAR 未知Blood, 2009,113:1875PML-RARα导致APL NCCN将APL这一特殊类型的治疗和其它类型区别开来。 诊断要求：形态符合M3，细胞遗传学或分子生物学证明t(15;17)的存在；同时应注意M3变异型。 由于APL患者早期出血死亡率较高，临床一旦形态学、免疫表型和出凝血筛选查怀疑该类型即应开始ATRA和蒽环类药物的治疗，而不要等分子学证实后再治疗。若遗传学排除APL，则应停用ATRA，开始按AML诱导治疗。APL患者诱导死亡的高危因素包括： WBC?10?109/L，年龄?60岁，肌酐?1.4，男性患者。NCCN关于APL的危险度分组(2006)低