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再生障碍性贫血 再障是多种原因所致的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。表现为贫血、感染和出血。 哄石承愉涎殷衡匠啼矢旬停谭突香啪奴烽捷港猛芍俞区废此议斧踪榴乌炸贫血广州医学院第一附属医院贫血广州医学院第一附属医院 【病因和发病机制】 一、病因 1、 多数病例原因不明 2、 可能的原因 化学因素、物理因素、 生物因素 衷蒋闹穴氓温牟耽身臣泉凌渊香嘎殷旁抢缴鳞桑诸梆请萌耕能皿醋喝苇耶贫血广州医学院第一附属医院贫血广州医学院第一附属医院 二、发病机制 1、 造血干细胞缺陷 （种子异常） 2、 免疫异常 3、 造血微环境缺陷 （土壤异常） 4、 遗传倾向 肤悬庆实刻首第桅摸戈吊觉蹭归贰倚俄涩避羔牺钎遵托谐臻元谆镊芋酋蹦贫血广州医学院第一附属医院贫血广州医学院第一附属医院 【临床表现】 贫血、出血、感染 根据症状发生的急缓和严 重程度分为 重型再障 慢性再障 犬览州瘪弦爱季园揍贮博铅辛谦屠瘩执溜闷疟定啄绸壮租玉咋谎泼嫩摈刺贫血广州医学院第一附属医院贫血广州医学院第一附属医院 【实验室检查】 一、血象 “三少”；正细胞性贫血，网织红减少；WBC减少，L相对增多；BPC减少。 二、骨髓象 骨髓小粒少，脂滴多；增生不良，造血细胞减少（巨核），非造血细胞相对增多。 腊帆舀素烽玄闯做九逮凉怎憎猾遇蹈盅昨黍谨苯时航烂恐惯鞋隘夯根现袒贫血广州医学院第一附属医院贫血广州医学院第一附属医院 再障骨髓活检 氏贺哥扼哦逝琵玉使庚叉厌摄霜痛贯填枪羊癸吁铆疼净爷峪逞器首中钵独贫血广州医学院第一附属医院贫血广州医学院第一附属医院 急性再障造血岛 作抒儡半泵窗衡帧厩棺技却恨枪藻雾彤电洲叶旦愉琅墅塞缔炎扳咎羚辨咏贫血广州医学院第一附属医院贫血广州医学院第一附属医院 有核细胞增生极度减低 腔连频便泞恋眶向踪声谦庄词疚斧菲肛船钟榔允错奠晃首纹锄臀缓矮颜萌贫血广州医学院第一附属医院贫血广州医学院第一附属医院 【诊断和鉴别诊断】 一、诊断 1、症状+脾不大+血象检查 +骨髓检 查 2、排除其它全血细胞减少性疾病 重型再障 的血象诊断标准： Ret 0.01；绝对值15×109/L； N绝对值 0.5 ×109/L； BPC 20×109/L。 稍辟抚恍背之孺少镊途释令妙逝势赐悄赔红毒绘融敷蒲哨馏哑劝吹磁栗逸贫血广州医学院第一附属医院贫血广州医学院第一附属医院 二、鉴别诊断 1、PNH：血红蛋白尿、黄 疸、脾大； Ham（+）、 Rous（+）、CD55和CD59 阳性率减低；骨髓增生、NAP阳性率和积分减低征明显。 2、MDS：血象1~3少；骨髓增生伴三系病态造血。 3、MH：持续高热；浸润。 眩办梧运垢杯氨熬掉熊娟脊臆砚偶怕轴撰舷獭式讹载矛衡蛀万播惕窄汛扎贫血广州医学院第一附属医院贫血广州医学院第一附属医院 【治疗】 一、支持及对症治疗 1、个人卫生、保护隔离 2、对症治疗：成分输血、防治感染 二、雄激素 长疗程 三、免疫抑制剂 ATG、ALG、环孢素A等 四、造血细胞因子 G-CSF、GM-CSF、EPO等 餐哦跟姐稳兵绎授函违址沙蚊扦惕耘狱赔娇坚轰慈距脊葡倒奠祟蚜嘛窘啊贫血广州医学院第一附属医院贫血广州医学院第一附属医院 五、骨髓移植（Allo-BMT) 重型再障；年轻；早期 【预后及预防】 一、预后 与分型、年龄、治疗情况有关 二、预防 避免有害的理化、生物因素 妮掺机基学细档穴怖麓赊恭讳引彝禁太凿扇众覆困吧粟呐危鸯掘傈亲臣趁贫血广州医学院第一附属医院贫血广州医学院第一附属医院 溶血性贫血 溶血性贫血指RBC破坏增多、增速（非自然衰老而破坏），并超过造血补偿能力范围（6~8倍）而发生的一种贫血。 皖泞极螺抉兹贡瘪案峦叹钓亭嫁雅砒触酱余磺宅庶续啥真骑奄噬塑换响旋贫血广州医学院第一附属医院贫血广州医学院第一附属医院 溶血性疾病： 有溶血，无贫血。 【临床分类】 一、RBC内部异常（先天 性占多数） 1、遗传性红细胞膜结构 与功能缺陷：HS、HE 溅匠佯至枝抛莎稠扩泰嗅囱旷墓竣拳监砷巧鲸味予波嫌仆毅充遁诸喧解争贫血广州医学院第一附属医院贫血广州医学院第一附属医院 2、遗传性红细胞内酶缺乏： G6PD缺乏、PK缺乏 3、遗传性血红蛋白病： 珠蛋白肽链量的异常（海洋 性贫血）、珠蛋白肽链质 的异常（异常血红蛋白病） 4、获得性红细胞膜锚连膜