内科学SLE系统性红斑狼疮.pptx

系统性红斑狼疮 ;【概述】 本病是一多系统受累的慢性自身免疫性疾病 属常见病、多发病, 发病率约0.075%~0.1% 好发于育龄妇女，男：女=1：9;【病因】 遗传素质：本病有遗传易感性 环境因素：紫外线、药物、食物、病毒等 雌激素 ;【发病机制】 ;【病理】 一、基本病理改变： 主要累及全身结缔组织 基本病变是结缔组织炎症和血管炎 二、肾脏病理：LN分六型 I型：轻微病变型： II型：系膜增生型； III型：局灶增生型； IV型：弥漫增生型 V型：膜型； VI型：硬化型 ;【临床表现】 一、临床特点 轻重不一 多样化，表现为多器官损害的不同组合 易变性 发作与缓解交替;二、全身症状 发热：可为低热、中低热、甚至超高热 疲乏、消瘦等非特异表现 二、关节炎 累及大小关节，非对称性、不留畸型;三、皮损 多样性皮损 典型的为蝶型红斑和盘状红斑 皮损常有光敏感 脱发或毛发干枯 四、粘膜损害 典型的表现为无痛性口腔溃疡 粘膜腺体受损：干燥综合征;五、肾损害 肾脏基本上均受累，但轻重及表现不一 可表现为： 慢性肾炎 肾病综合征隐匿性肾小球肾炎 急进性肾炎、急性肾衰竭 急性肾炎 慢性间质性肾炎（少见） 慢性肾衰竭（晚期）;;;;;;;六、心血管受累 表现为： 心包炎（最常见），属于浆膜炎 心肌炎 心内膜炎 血管炎 ;七、呼吸系统受累 胸膜炎及胸腔积液（较常见） 狼疮性肺炎：咳嗽、咯血、呼吸困难，肺部阴影 （少见，难与合并肺部感鉴别） 肺动脉高压;八、神经系统受累表现 ——神经精神狼疮（NP-SLE） 非特异性神经、精神异常 精神障碍：症状性精神病、昏迷 症状性癫痫 九、消化系统表现： 消化道非特异性症状 急膜症表现：血管炎而引起腹腔器官缺血、甚至坏死 肝功能损害;十血液系统 表现： 一系或三系细胞减少 淋巴结或/脾肿大 十一、生殖系统损害 经量减少或闭经 流产或死胎 ;;【辅助检查】 一、常规检查 血常规：某一系或多系血细胞减少 尿常规：蛋白、管型、、白细胞、红细胞 血 沉：增快 血生化：肝功能损害、肾功能损害、低蛋 白血症 二、免疫学检查 补体：C3、C4下降 CIC：阳性 血浆蛋白电泳：γ-球蛋白升高;三、自身抗体检查 ANA Anti-ds-DNA ENA抗体谱 Anti-Sm Anti-RNP Anti-SSA(Ro)/Anti-SSB(La) Anti-rRNP 抗磷脂抗体 抗组织细胞抗体;四、病理学检查 狼疮带试验 肾病理活检： 免疫荧光表现为“满堂亮”是其特征 除了诊断外，对指导治疗和评估预后有价值;【诊断】 一、诊断标准：1997年美国风湿病学会标准 下列11项中有4项或以上可确诊： 1、蝶形红斑、2、盘状红斑、3、光过敏、 4、口腔溃疡、5、关节炎、 6、浆膜炎、 7、肾脏病变、 8、神经系统病变、 9、血液系统病变、10、ANA抗体阳性、 11、ds-DNA/Sm抗体阳性;二、鉴别诊断： 早期常不典型，须与以下疾病鉴别： 类风湿性关节炎 各种原发性肾小球疾病 血液系统疾病：再障、溶血性贫血、血小 板减少性紫癜等 皮炎 神经病或精神病;三、狼疮活动评估 有以下一项或多项应用注意狼疮活动 非感染性发热 关节炎 新发皮疹和口腔溃疡 尿中有红、白细胞或管型、或近期肾功能恶化 心包炎或胸膜炎发作 狼疮肺 精神病或全身抽搐 溶贫或BPC或WBC减少 ESR增快 补体降低 ds-DNA滴度升高;四、疾病的严重程度估计 轻型：无重要内脏受损 重型：有肾脏、心脏等重要内脏器官受损 暴发型(狼疮危象)：指SLE突然暴发或SLE患者病情突然明显恶化，临床上常见的有： 急进性肾炎并发急性肾衰 表现为精神病或癫痫大发作的NP－SLE 狼疮性血液危象: 严重心肌炎并发心力衰竭 狼疮性肺炎并发呼衰或大咯血 坏死性肝炎 超高热（排除感染）;【治疗】 一、轻型狼疮治疗 无重要内脏器官受累狼疮属轻型 1、NSAID 2、抗疟药：羟氯喹0.2 Qd/Bid 3、小剂量激素：强的松10~30mg Qd;二、重型狼疮 1、标准强的松方案： 2、细胞毒药物：常作为一线药 环磷酰胺冲击 NS 250ml CTX 0.5 硫唑嘌呤：50mg Bid 用于病情较轻者或作为CTX续用药 3、抗排斥药