常见血液病-MPN上课讲义.ppt

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骨髓增殖性肿瘤 Myeloproliferative Neoplasms,MPN MPN概念 2008年以前又称骨髓增殖性疾病(MPD) 是一组克隆性造血干细胞疾病。 一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖。 发病可能为骨髓多能干细胞在向不同方向细胞分化过程中,受不明原因刺激而产生的失控性、持续性增殖病变。 WHO根据形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学及临床特征对造血及淋巴组织肿瘤分类 WHO分类更全面,在科学性上有很大进步 2001年正式出版,覆盖了所有的造血系统和淋巴组织肿瘤性疾病 最新修订的第4版2008年发行 随着我国实验室检验技术的开展和提高,WHO分类标准也在国内为临床医生所接受 WHO造血及淋巴组织肿瘤分类 骨髓增殖性肿瘤(MPN) 伴有嗜酸性粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1异常的髓系和淋系肿瘤 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN) 骨髓增生异常综合征(MDS) 急性髓系白血病(AML) WHO-2008年髓系肿瘤分类 MPN分类 慢性粒细胞性白血病(CML) 真性红细胞增多症(PV) 原发性血小板增多症(ET) 原发性骨髓纤维化(PMF) 慢性中性粒细胞白血病(CNL) 慢性嗜酸性粒细胞白血病 肥大细胞疾病 MPN-不能分型 MPN共同特征 病变发生在多能造血干细胞; 各病以骨髓某系细胞恶性增殖为主,同时均有不同程度累及其他造血细胞的表现; 各病之间可共同存在或相互转化,最终进展为骨髓衰竭或转为急性白血病 细胞增生还可发生于肝脾淋巴结等髓外组织。 共同的临床特点 血象一系或多系数量增多和/或质的异常 脾肿大 出血倾向 血栓形成 髓外化生 慢性粒细胞白血病 chronic myeloid leukemia, CML 临床表现 起病缓,早期常无自觉症状,逐渐出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。 脾肿大为最突出的体征,可达脐平面,甚至可伸入盆腔,质地坚实、平滑,无压痛。但如发生脾梗死,则压痛明显。 大多数病人可有胸骨中下段压痛。 白细胞淤滞症:血象白细胞大于100109L,呼吸困难、头晕、发热等。 半数病人肝脏中度肿大,浅表淋巴结多无肿大。 慢性期可持续1~4年。 慢性期: 加速期: 起病后1~4年间70%慢粒病人进入加速期,主要表现为原因不明的高热、虚弱、体重下降,脾脏迅速肿大,骨、关节痛以及逐渐出现贫血、出血。白血病细胞对原来有效的药物发生耐药。 急变期: 加速期从几个月到1~2年即进入急变期,急变期表现与急性白血病类似,多数为急粒变,约20%~30%为急淋变。 周围血象 骨髓象 染色体检查 NAP 血液生化 慢性期 实验室检查 加速期 急变期 WBC明显升高,可达100×109/L。 分类可见各阶段幼稚粒细胞,以中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多,嗜酸、嗜碱常增多。 晚期可见血色素和血小板下降。 血象 骨髓 增生活跃或极度活跃,粒系统异常增生,各期 幼粒增多,嗜酸、嗜碱细胞增多。 原粒:慢性期:≤ 10%;加速期:10%-20%;急变期:>20%。 NAP活性减低或呈阴性。 NAP   90%以上慢粒白血病病人血细胞中出现Ph染色体,t(9;22)(q34;q11),即9号染色体长臂上C-abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr/abl融合基因。 染色体检查 CML-Ph染色体    NAP:即中性粒细胞碱性磷酸酶,活性减低或呈阴性反应。治疗有效时NAP活性可以恢复,疾病复发时又下降,合并细菌性感染时可略增高。 NAP积分检测 血液生化 凡有不明原因的持续性白细胞数增高,根据典型的血象和骨髓象改变、脾大、Ph染色体阳性即可作出诊断。 诊断要点 1)临床表现:无症状,或有低热、乏力、盗汗、体重减轻等症状; 2)血象:白细胞数增高,以中性中、晚幼和杆状粒细胞为主,原始细胞(I型+II型)<5%-10%,嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多,可有少量有核红细胞; 3)骨髓象:增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中、晚幼和杆状粒细胞增多,原始细胞(I型+II型)<10%。 4)有Ph染色体阳性,即t(9;22)(q34;q11)异常核型。 5)CFU-GM培养,集落或集簇较正常明显增加。 分期标准-慢性期 外周血或骨髓原粒细胞≥10%。 外周血嗜碱性粒细胞>20%。 不明原因的血小板进行性减少或增加。 除Ph染色体以外又出现其他染色体异常。 粒—单系祖细胞(CFU—GM)集簇增加而集落减少。 骨髓活检显示胶原纤维显著增生。 分期标准-加速期 ①骨髓中原粒细胞或原淋+幼淋巴细胞或原单+幼单核细胞>20%。 ②外周血中原粒+早幼粒细胞>30%。 ③骨髓中原粒+早幼粒细胞>50%。 ④出现髓外原始细胞浸润。 分期标准-急变期 90%-95

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