肌炎鉴别诊断复习过程.ppt

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7.酒精性肌病 *急性:发生率0.5~2%,40~60岁男性,短期大剂量 急性发作,下肢近端及骨盆带肌最常见 同时可有呼吸肌和吞咽肌受累 CK高,10倍左右 肌活检:肌纤维广泛变性坏死(急性横位肌溶解) *慢性:40~60岁,长期饮酒史(>10年)男≈女 渐进性,近端肌无力萎缩 常伴酒精肝、外周神经炎 肌活检:灶性坏死、脂肪小滴聚集于Ⅰ型肌纤维 8.激素性肌病 常隐匿发生,下肢无力加重,无颈屈肌无力加重表现 CK正常或变化不大 肌电图无自发性活动增加 多见于长期大量激素使用者,如地米,10%,9~10周 肌活检:HE 无特异 油红O染色(I, 脂肪小滴) 和ATP酶染色(Ⅱ, 肌纤维萎缩) 临床鉴别:减激素2~8周……减量后改善 多发性肌炎和皮肌炎 相关鉴别诊断 天津医大总医院感染免疫科 董笑影 1.前言 2.流行病学 3.病因学 4.发病机制 5.检查及诊断 6.临床表现 7.鉴别诊断 特发性炎性疾病(IIM) : PM DM 儿童DM 肿瘤或其他CTD相关的PM或DM 包涵体性肌炎(IBM) 一、流行病学 PM/DM: 国外 0.6~1/万 女>男 DM>PM 成人+儿童 PM儿童少见 >50,IBM最常见 二、病因学 1遗传因素: *可出现家族聚集(临床类型相似) *遗传易感基因(HLA-DRB1,免疫球蛋白基因, 细胞因子及受体基因,T细胞受体基因) 2环境因素: *各种病原体 病毒感染关系最密切 直接病因?? 三、发病机制 1细胞免疫机制 *肌炎通过淋巴细胞被动转移 *PM:肌炎特异性CD8+T细胞(MS- CD8+T) 氨基酸序列明显保守性,原位克隆扩增 穿孔素依赖的细胞毒途径(PM肌细胞损伤主机制) 泛素-蛋白酶体系统的降解作用? 2.体液免疫 *高球蛋白血症,多种自身抗体 *DM:皮肤肌肉血管壁IgG、IgM沉积 靶抗原位于肌束内毛细血管内皮(激活 补体活化途径) 免疫反应性微血栓形成 血管周围炎性反应和缺血性坏死 PM: 细胞免疫介导 HLA限制性 抗原特异性 靶器官:肌纤维 DM: 体液免疫为主 微血管病变 靶器官:血管 四、检查和诊断 1.肌酶:50~100倍,先于肌电图和肌力的表现 2.肌电图检查:肌源性损害 *三联征: 短小的多相运动电位 纤颤电位、正弦波 插入性激惹、异常高频放电 *典型者40%,无明显异常10~15% *晚期,混合源性表现 *诊断无特异性,只提示活动性肌病存在 3.组织病理检查 ①PM:HE染色:变性坏死再生,炎细胞侵润:非特异 免疫组化分析:分布于肌纤维周、肌纤维内 “CD8/MHC I复合物”损伤为特征 最基本病理标准 非IIM肌病(药物性、代谢性): 巨噬细胞为主, 非CD8+T侵润, 肌细胞不表达MHC I分子 ②DM 皮肤: 液化或空泡变性 基底膜增厚且PAS染色阳性

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