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;急性白血病(Acute Leukemia , AL);内容;一、 定义
本质: 造血干细胞的恶性克隆性疾病
特征: 骨髓中异常的原始及幼稚细胞
大量增生 ;
浸润其他组织和器官;
正常造血受抑制。;二、病因和发病机制;三、分类;急性髓系白血病(FAB分型):
M0:急性髓系白血病微分化型
M1:急性粒细胞白血病未分化型
M2:急性粒细胞白血病部分分化型
M3:急性早幼粒细胞白血病
M4:急性粒-单核细胞白血病
M5:急性单核细胞白血病
M6:红白血病
M7:急性巨核细胞白血病;急性淋巴细胞白血病(FAB分型):
L1
L2
L3
;※四、临床表现
(一) 正常造血功能受抑
(二) 白血病细胞增殖浸润;造血功能受抑的临床表现;造血功能受抑的临床表现;造血功能受抑的临床表现;器官组织浸润的临床表现 ;器官组织浸润的临床表现;器官组织浸润的临床表现;器官组织浸润的临床表现;器官组织浸润的临床表现;器官组织浸润的临床表现;器官组织浸润的临床表现;器官组织浸润的临床表现;▲五、实验室检查
1、血象
wbc 多 、少 或 、可见到
数量不等的原始细胞
Rbc ,极个别的可
Plt ,晚期往往极度
;2、骨髓象
特点: 增生明显活跃或极度活跃
原始细胞≥20%(WHO分型
标准)
或≥30%(FAB分型标准)
裂孔现象
其他系统受抑
;3、细胞化学
ALL AML
糖原染色(PAS) + -
过氧化物酶(POX) - +
非特异性酯酶 - -或+
;4、免疫学检查
5、染色体和基因检查
M3 t(15;17)(q22;q21)
PML-RARa
6、血液生化检查;四、诊断及鉴别诊断
1、MDS
2、感染引起的白细胞异常
3、巨幼细胞贫血
4、急性粒细胞缺乏症恢复期;五、治疗
1、一般治疗
1)防治感染
2)纠正贫血
3)控制出血
4)防治高尿酸肾病
5)维持营养
;2、化学治疗
AML 首选 DA
ALL 首选VP
*完全缓解(CR):
1)白血病的症状体征消失
2)中性粒细胞≥1.5×109,血小板≥100×109 ,外周
血无白血病细胞
3)骨髓原始细胞≤5%
4)无髓外白血病;分化综合征:多见于M3单用全反式维A酸诱导过程中,可能与细胞因子大量释放和粘附分子表达增加有关,表现为发热、体重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺间质浸润、胸腔积液、心包积液、水肿、低血压、急性肾衰竭等。
治疗:暂停全反式维A酸、吸氧、利尿、高剂量
地塞米松和化疗。;3、中枢神经系统白血病的治疗
1)鞘内注药
2)大剂量Ara-c
3)大剂量MTX
4)放疗
4、睾丸白血病的治疗
双侧放射;5、骨髓移植
造血干细胞移植;六、预后
1-9岁的急淋预后好
t(8;21),Inv(16)或21号
为三染色体 的预后好
急淋有t(9;22)预后差
白细胞>50X109/L,血小板
<30X109/L预后差;课后题
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