内科学急性白血病AL.pptx

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;急性白血病 (Acute Leukemia , AL);内容;一、 定义 本质: 造血干细胞的恶性克隆性疾病 特征: 骨髓中异常的原始及幼稚细胞 大量增生 ; 浸润其他组织和器官; 正常造血受抑制。;二、病因和发病机制;三、分类;急性髓系白血病(FAB分型): M0:急性髓系白血病微分化型 M1:急性粒细胞白血病未分化型 M2:急性粒细胞白血病部分分化型 M3:急性早幼粒细胞白血病 M4:急性粒-单核细胞白血病 M5:急性单核细胞白血病 M6:红白血病 M7:急性巨核细胞白血病;急性淋巴细胞白血病(FAB分型): L1 L2 L3 ;※四、临床表现 (一) 正常造血功能受抑 (二) 白血病细胞增殖浸润;造血功能受抑的临床表现;造血功能受抑的临床表现;造血功能受抑的临床表现;器官组织浸润的临床表现 ;器官组织浸润的临床表现;器官组织浸润的临床表现;器官组织浸润的临床表现;器官组织浸润的临床表现;器官组织浸润的临床表现;器官组织浸润的临床表现;器官组织浸润的临床表现;▲五、实验室检查 1、血象 wbc 多 、少 或 、可见到 数量不等的原始细胞 Rbc ,极个别的可 Plt ,晚期往往极度 ;2、骨髓象 特点: 增生明显活跃或极度活跃 原始细胞≥20%(WHO分型 标准) 或≥30%(FAB分型标准) 裂孔现象 其他系统受抑 ;3、细胞化学 ALL AML 糖原染色(PAS) + - 过氧化物酶(POX) - + 非特异性酯酶 - -或+ ;4、免疫学检查 5、染色体和基因检查 M3 t(15;17)(q22;q21) PML-RARa 6、血液生化检查;四、诊断及鉴别诊断 1、MDS 2、感染引起的白细胞异常 3、巨幼细胞贫血 4、急性粒细胞缺乏症恢复期;五、治疗 1、一般治疗 1)防治感染 2)纠正贫血 3)控制出血 4)防治高尿酸肾病 5)维持营养 ;2、化学治疗 AML 首选 DA ALL 首选VP *完全缓解(CR): 1)白血病的症状体征消失 2)中性粒细胞≥1.5×109,血小板≥100×109 ,外周 血无白血病细胞 3)骨髓原始细胞≤5% 4)无髓外白血病;分化综合征:多见于M3单用全反式维A酸诱导过程中,可能与细胞因子大量释放和粘附分子表达增加有关,表现为发热、体重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺间质浸润、胸腔积液、心包积液、水肿、低血压、急性肾衰竭等。 治疗:暂停全反式维A酸、吸氧、利尿、高剂量 地塞米松和化疗。;3、中枢神经系统白血病的治疗 1)鞘内注药 2)大剂量Ara-c 3)大剂量MTX 4)放疗 4、睾丸白血病的治疗 双侧放射;5、骨髓移植 造血干细胞移植;六、预后 1-9岁的急淋预后好 t(8;21),Inv(16)或21号 为三染色体 的预后好 急淋有t(9;22)预后差 白细胞>50X109/L,血小板 <30X109/L预后差;课后题

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