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嗜酸性肉芽肿的x
线诊断
概念
朗格汉斯细胞组织细胞增生症( Langerhans Ce11
Histocytosis,LCH)是一种组织细胞的异常分化,组织
学上以骨质破坏、朗格汉斯细胞( Langerhans ce11)增生
及嗜酸性细胞浸润为特点
●1987年以前曾命名为组织细胞增生症X,包括
嗜酸性肉芽肿( Eosinophilic Granuloma,EG)
韩-雪一克氏病( Hand-Schuller-Christian Di sease)
勒雪氏病( Letterer siwe disease)
分类
嗜酸性肉芽肿:指单发的骨LCH,预后最佳;多发少见
●韩雪克氏病:骨缺损伴有内分泌异常(典型表现为三联
症:眼球突出、尿崩症和颅骨的溶骨性破坏)
●勒雪氏病:骨缺损伴有内脏损害(肝脾肿大,全身岀血)
预后不佳
嗜酸性肉芽肿
病因:不明,现多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病,能
促使组织细胞增生,发生感染,使免疫缺陷加重,而随年
龄令增加,这种免疫缺陷会逐渐减轻
●病理
早期:囊肿期,脂肪及坏死组织
中期:组织细胞( Langerhans)增多,嗜酸浸润
晚期:结缔组织增生,病灶纤维化及骨化
临床表现
性别:男:女=2.4:1
●年茜:125,儿童及青年
●部位:单发多见,颅骨、股骨、肋骨、肱骨、肋骨、髂骨、
肩胛骨、锁骨、胸椎、颈椎。多发,以椎体多见
●病程:10天5年
●症状体征:疼痛、肿胀,病理骨折
●化验检查:价值不大,部分可见白细胞高,嗜酸高,血沉
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