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凝血功能相关知识 1 一、概述 生理状态下血液在血管中流动不凝固 病理状态下可能形成 凝块 或 出血 复杂的止凝、抗凝及纤溶系统 凝血与 抗 凝 系统 纤溶 与纤 溶抑制系统 动态平 衡 凝血系统亢进、抗凝系统与纤溶系统减弱 ------ 血栓形成 凝血系统减弱、抗凝系统与纤溶系统亢进 ------ 异常出血 生理 病理 2 正常状态下血流通畅 血管壁( PGI2\NO ) 抗凝作用 吞噬细胞 AT( 抗凝血酶 ) HC( 肝素辅因子 ) 纤溶系统 PC (PS) 3 二、止凝血及纤溶机制 1 、止凝血机制 完整的血管壁功能 --- 内皮细胞( PGI2 、 NO vWF ) 有效的血小板质量和数量 足够的凝血因子活性 --- 外源、内源、共同凝血 粘附 聚集 释放 促凝( PF3-- 凝血因子催化表面 ) 血块收缩 维持血管内皮完整性 4 凝血系统 5 血管壁受损 血管收缩 , 内皮胶原纤维裸露 , 释放 v W F,TF 血小板黏附 , 聚集 , 释放 (TXA2,5-HT,PF3) 初期止血 TF Ⅶ Ⅶ a F Ⅶ a - Ca - TF 2+ 内皮胶原 Ⅻ Ⅻ a Ⅺ Ⅺ a Ⅸ Ⅸ a F Ⅸ a- Ca - F Ⅷ a - PF3 2+ 共同凝血途径 内 源 凝 血 外 源 凝 血 PT APTT 6 ? Ⅹ Ⅹ a Ⅴ a PF3 Ca++ 凝血酶原Ⅱ 凝血酶 Ⅱ a 纤维蛋白原Ⅰ 纤维蛋白 单 体 纤维蛋白 聚 体 a 交联纤维蛋白 降解产物 非交联纤维蛋白 降解产物 纤溶酶原 纤溶酶 FBG TT D, E, X, Y , D', E', X', Y', D-D , r-r D', E', X', Y', D-D , r-r FDP s D-D 中心位置 加速凝血 7 抗凝系统 ? TFPI-- 组织因子途径抑制物 TFPI 与 Ⅶa结合,抑制外源性凝血 ? 蛋白 C 系统 活化蛋白 C(APC) 在蛋白 S 辅助下灭活 Ⅷa和Ⅴa 抑制内源性凝血 ? 纤溶系统 降解纤维蛋白 8 纤溶系统的组成 ? 1.t- PA(组织型纤溶酶原激活物) ? 2.u- PA(尿激酶型纤溶酶原激活物) ? 3. PLG(纤溶酶原) ? 4. PL(纤溶酶) ? 5. 纤溶抑制物:酶原抑制物及酶抑制物 纤溶过程是一系列蛋白酶催化的连锁反应; 纤溶过程分二个阶段:起始阶段和加速阶段: PLG PL FG FDP 纤溶酶原激活物 纤溶酶 三个激活途径 内源激活途径 外源激活途径 药物激活途径 9 a. 纤维蛋白原降解 (原发性纤溶) b. 非交联纤维蛋白降解 c. 交联纤维蛋白降解 (继发性纤溶) ● 纤维蛋白(原)的降解: 10 三、常用筛检实验及临床应用 血栓性疾病与出血性疾病发病机制均十分复杂,病因概括为: ① 血管壁结构或功能异常 ② 血小板质或量的异常 ③ 凝血因子质或量的异常 ④ 抗凝物质质或量的异常 ⑤ 纤溶因子质或量的异常 因此凝血检查实验会相应的涉及到以上各方面! 11 毛细血管脆性试验 ( CFT ) 出血时间测定( BT ) 血小板计数( PLT ) 血块收缩试验( CRT ) ? FDPs ? D-D 二聚体 初期止血筛查 二期止血筛查 纤溶活性筛查 ? PT ? APTT ?
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