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7/3/2020
急性早幼粒细胞白血病临床路径
儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范
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2018
2018
( 年版)
( 年版)
一、概述
一、概述
acutep omyelocyticleukemia,
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急性早幼粒细胞白血病 (
急性早幼粒细胞白血病 (
APL
APL)是急性髓细胞白血病的一种特殊类型,占儿童急性髓
)是急性髓细胞白血病的一种特殊类型,占儿童急性髓
10% APL AML
10% APL AML
细胞白血病的 。 的临床表现与 相同,但出血
细胞白血病的 。 的临床表现与 相同,但出血
disseminated
disseminated
倾向明显,常以严重出血的弥散性血管内凝血(
倾向明显,常以严重出血的弥散性血管内凝血(
int avascula coagulation,DIC
int avascula coagulation,DIC)为首发表现,起病可十分凶
)为首发表现,起病可十分凶
APL
险,导致早期死亡。以往APL预后很差,主要是由于化疗
险,导致早期死亡。以往 预后很差,主要是由于化疗
APL
后APL 细胞促凝血颗粒释放、形成弥散性血管内凝血,导
后 细胞促凝血颗粒释放、形成弥散性血管内凝血,导
all-t ans
all-t ans
致患儿严重出血而死亡。近年来采用全反式维甲酸(
致患儿严重出血而死亡。近年来采用全反式维甲酸(
etinoicacid,ATRA APL
etinoicacid,ATRA APL
)联合砷剂诱导分化治疗后, 的预后
)联合砷剂诱导分化治疗后, 的预后
5 90%
5 90%
得到极大改善,近年来 年无病生存率达
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