2018儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范.pdfVIP

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7/3/2020 急性早幼粒细胞白血病临床路径 儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范 儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范 2018 2018 ( 年版) ( 年版) 一、概述 一、概述 acutep omyelocyticleukemia, acutep omyelocyticleukemia, 急性早幼粒细胞白血病 ( 急性早幼粒细胞白血病 ( APL APL)是急性髓细胞白血病的一种特殊类型,占儿童急性髓 )是急性髓细胞白血病的一种特殊类型,占儿童急性髓 10% APL AML 10% APL AML 细胞白血病的 。 的临床表现与 相同,但出血 细胞白血病的 。 的临床表现与 相同,但出血 disseminated disseminated 倾向明显,常以严重出血的弥散性血管内凝血( 倾向明显,常以严重出血的弥散性血管内凝血( int avascula coagulation,DIC int avascula coagulation,DIC)为首发表现,起病可十分凶 )为首发表现,起病可十分凶 APL 险,导致早期死亡。以往APL预后很差,主要是由于化疗 险,导致早期死亡。以往 预后很差,主要是由于化疗 APL 后APL 细胞促凝血颗粒释放、形成弥散性血管内凝血,导 后 细胞促凝血颗粒释放、形成弥散性血管内凝血,导 all-t ans all-t ans 致患儿严重出血而死亡。近年来采用全反式维甲酸( 致患儿严重出血而死亡。近年来采用全反式维甲酸( etinoicacid,ATRA APL etinoicacid,ATRA APL )联合砷剂诱导分化治疗后, 的预后 )联合砷剂诱导分化治疗后, 的预后 5 90% 5 90% 得到极大改善,近年来 年无病生存率达

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