血友病PPT参考幻灯片.ppt

④活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长。 ⑤出血时间(CT) 延长 * 三、确诊试验 用凝血活酶生成试验（STGT、Biggs TGT)做纠正试验，确定血友病的诊断及类型。 * 四、凝血因子活性测定 FⅧ：C 活性测定： FⅧ：C是凝血因子Ⅷ的 凝血活性部分，是血友病的发病基础，其出血程度与FⅧ：C 活性水平密切相关。该检查以确定血友病A的病情严重程度，根据FⅧ：C百分率分型，重型＜1％，中型2～5％，轻型6～25％。 * 治疗原则 一．补充凝血因子（替代疗法） 血友病 作为一种遗传病，到目前为止，没有根治的办法。但通过增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的症状。可以通过给患者输注正常人的血浆，来增加患者凝血因子的活性水平，但更为有效的方法是，为患者输注浓缩凝血因子，这被称为凝血因子疗法。然而，被输注到患者血管中的凝血因子并不能生效太长时间，因为各种凝血因子都有其半衰期，第Ⅷ因子的半衰期是8至12小时，第Ⅸ因子的半衰期是18至24小时，因子Ⅺ为40～48小时。因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗法，只能暂时消除患者症状。 * （1）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。 （2）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于－20°C下，室温下放1小时活性即丧失50％，故应于1小时之内输完。 （3）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。 （4）凝血酶原复合物浓缩剂。 * 二．预防出血 　　给予：雄性化激素达那唑、女性避孕药复方炔诺酮、肾上腺糖皮质激素（改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效），可与输血浆及浓缩剂合用。可提高因子Ⅷ浓度，减少出血倾向。 三．局部止血 　在进行全身疗法的同时，对鼻、口腔等部位出血，可采用局部冷敷、敷止血粉、明胶海绵压迫止血，以及凝血酶、纤维蛋白原局部贴敷等。对活动性出血创面可谨慎采用外科止血方法。 * 【常见护理诊断】 1.潜在并发症：出血 与血液中缺乏凝血因子有关。 2.疼痛：与关节腔出血和肌肉创伤性损伤有关。。 3.躯体移动障碍：与关节腔积血、关节强直畸形有关。 4.有损伤的危险：与缺乏凝血因子、患儿年龄幼小不能识别危险因素有关。 5.有失用综合征的危险 与反复多次关节腔出血有关。 * 对症护理 1.预防出血及出血加重 ①避免损伤。 ②尽量避免肌内注射、深部组织穿刺。必需肌注时，应采用细小针头、注射后延长按压时间。 ③尽量避免手术。如必需外科手术时，应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。 ④注意口腔卫生，防止龋齿发生，以免拔牙导致出血。 2.止血 ①局部压迫：如皮肤出血可行加压包扎止血；口腔鼻粘膜出血可用１：1000肾上腺素或新鲜血浆浸棉球、明胶海绵压迫； 云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。关节出血可用弹性绷带加压包扎出血关节，并抬高患肢保持在功能位。 * ②尽快输注所缺乏的凝血因子。各出血期应密切观察生命体征变化，及早发现内脏及颅内出血，以便组织抢救。 3.减轻疼痛 疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位。对出血部位可用冰袋冷敷，限制其活动。 4.预防致残 　　关节出血停止后，逐渐增加活动。对因反复出血已致慢性关节损害者，需指导其进行康复锻炼。 * 5.输注凝血因子及输血的护理 　　（1）按输血常规操作。 　　（2）凝血酶原复合物制剂，应按说明要求稀释后输注，滴速每分钟不超过10ml。 　　（3）少数患儿输注凝血因子时有发热、寒颤、头痛等不良反应，需在输注时密切观察。发现不良反应可酌情减慢输注速度。如遇严重不良反应者，需停止输注，制品及输液器保留 6.贫血的护理 根据贫血的程度制定患者的活动量，合理安排饮食、输血。 * 健康宣教 1.做好预防出血的宣教工作，嘱患者动作轻柔，剪短指甲、衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。 2.避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。 3.尽可能采用口服给药，避免或减少肌内注射，必要注射时采用细针头，并延长压迫止血时间。 4.禁服影响血小板功能的药物：如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草药亦应避免。 5关节出血时，应卧床，用夹板固定肢体，放于功能位置，限制运动，可局部冷敷和用弹力绷带缠扎。关节出血停止，肿痛消失后，可作适当的关节活动，以防长时间关节固定造成畸形和僵硬。 * 6.急性期可口服强的松每日40～60mg，分三次服用；口服避孕药能缓解女性患者月经多。 7.饮食：以高蛋白、高维生素和少渣易消化食物为主。避免吃带皮竹笋、鱼刺、肉骨头和偏热及辛酸厚味，酒类食物。如羊肉，狗肉，辣椒、肥肉等。多吃一