多发性硬化诊断标准MRI 病例分析 视神经脊髓炎谱系疾病课件2014讲解.ppt

A B A: 发病时， 2010.04 B:8 月后， 2010.12 空间多发： 皮质下、侧脑室旁 多发病灶 时间多发： 发病后 8 月后幕下 出现新发病灶 23 岁 男性 病例二 MS 的脑脊液证据 ? 脑脊液证据 ? 脑脊液 IgG 指数： >0.7 ? 寡克隆带： ≥ 2 条 IgG 寡克隆带 ? 在 2005 版标准中，有 CSF 证据者可以降低 MRI 标准 ? 2010 版标准中， CSF 证据不能在 DIS 和 DIT 的基 础上提高 MS 诊断的敏感性和特异性 ? 确诊 MS 中有 90-95 ％出现异常的寡克隆带 ? 并非多发性硬化所特有 ? 感染性与炎症性疾病： 30-50% ? 脑梗塞 ? 脑肿瘤 ? 外周神经系统病变，如格林巴利综合征 ? 内科系统：血管炎、结缔组织病等，合并有中 枢神经系统损害 ? 意义 ? 结果阴性否定 MS 更胜于结果阳性提示 MS 寡克隆 IgG 区带 常 规 脑 脊 液 分 析 指 南 常 规 脑 脊 液 分 析 指 南 病 例 病例特点 ? 57 岁男性， 7 周前突发右眼失明，激素治疗 3 天明显改 善， 1 周前再发右眼视力明显下降，伴左侧偏身麻木， 经激素（ DXM 10mg ivgttX7d ）治疗视力较明显恢复 ? 15 年前突发右下肢麻木、无力病史，遗留右下肢力弱； 便秘 5 年 ? 阳性体征：右眼瞳孔对光反射稍迟钝；视力下降；右 下肢肌力 5 - 级；腹壁反射消失；双下肢腱反射亢进， 踝阵挛阳性，病理征阳性 病例特点 ? 血、尿常规正常 ? 生化 GLU ： 6.34mmol ， TC 6.9mmol/L,LDL-C ５ mmol/L ? 右侧 VEP 、双侧 SEP 异常 ? 颅脑 MRI: １ . 腔隙性脑梗塞，动脉硬化性脑白质变性， 中度脑萎缩；不能排除合并其他脱髓鞘；２ . 右额部头 皮及右眼眶周围金属伪影，原因待查，请结合临床。 ? 脊髓 MRI ： 1. 颈、胸、腰椎及椎间盘退行性变，颈椎多 发椎间盘轻度突出 / 膨出； 2. 腰 4 、 5 锥体终板炎 2014 多 发 性 硬 化 诊断标准与实践 2014 主要内容 ? ＭＳ McDonald 诊断标准（ 2010 年版） ? 病例复习分析 ? 多发性硬化简介 多发性硬化 (multiple sclerosis, MS) 一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病 ? 临床特征 : 病灶空间、时间多发性 病因 A 、病毒感染与自身免疫 B 、遗传因素 C 、环境因素 病理 ? CNS 炎症脱髓鞘 ? 早期髓鞘增生明显 ? 晚期形成髓鞘胶质瘢痕 发病年龄 10-60 岁 , 以 20-40 岁多见。有报道 1 例经 尸检证实者仅 1 岁半 , 尸检证实年龄最大者 64 岁。 女性略高于男性 (2:1 ) 起病快慢不一 , 可急可缓 , 亚急性起病多见。急性 或亚急性起病者数小时或数日内即可出现巨灶性损 害症状 , 缓慢起病者常在一月内病情达到高峰 临床表现 肢体无力：最多见，约 50% 首发症状包括一个或多 个肢体无力。 临床症状和体征多种多样 临床表现 感觉异常：浅、深感觉障碍 眼部症状：最常表现为急性视神经炎或球后视神 经炎 共济失调： 30-40% C harcot 三主征 10-15% 发作性症状：发作性神经功能障碍、强直痉挛、感 觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫、疼痛不适、 Lhermitte sign 临床表现 精神症状：精神症状常见、认知功能障碍 其他症状：膀胱功能、性功能障碍 临床分型 1 、国际通用临床病程分型 ① 复发缓解型 RR-MS 80~85% ② 继发进展型 SP-MS 50%RR-MS ③ 原发进展型 PP-MS 10% ④ 进展复发型 PR-MS 5% 美国多发性硬化协会 1996 2 、补充分型： ① 良性型 MS: 在发病 15 年内几乎不留任何神经系 统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影 响 ( 无法早期预测 ) ② 恶性型 MS ：爆发起病，短时间内迅速达到高峰， 神经功能严重受损甚至死亡 MS 诊断和治疗中国专家共识 2011 ? IgG 鞘内合成检测 : ? C